Tijdens het eenjarige medische onderzoek van uw kind is het niet ongebruikelijk dat uw kinderarts een volledig bloedbeeld (CBC) stuurt. Deze CBC wordt gebruikt om te screenen op bloedarmoede met ijzertekort als overgang van de moedermelk of formule naar volle melk. U kunt geschokt zijn wanneer uw kinderarts oproept om u te laten weten dat uw kind niet bloedarm is, maar dat het aantal witte bloedcellen, met name de bacteriecellen die neutrofielen worden genoemd, laag is.
Op dit punt kun je je een beetje bang voelen en je afvragen wat er aan de hand is.
Gelukkig is de meest voorkomende reden voor neutropenie (laag aantal neutrofielen) bij kinderen een virale infectie. Tijdens de virale infectie is de productie van neutrofielen verminderd, wat kan resulteren in neutropenie. Wanneer de infectie verdwijnt, keert het aantal neutrofielen terug naar normaal, dus uw kinderarts kan u aanraden de CBC over een week of twee te herhalen. Als de neutropenie aanhoudt, kan uw kind worden doorverwezen naar een hematoloog om de oorzaak van de neutropenie te bepalen.
Wat is Pediatric Autoimmune Neutropenia?
Pediatrische auto-immune neutropenie kan ook chronische goedaardige neutropenie bij kinderen worden genoemd. Deze aandoening is vergelijkbaar met immune trombocytopenie (ITP) en auto-immune hemolytische anemie (AIHA). Ondanks het feit dat het beenmerg de neutrofielen normaal maakt, maakt het lichaam ten onrechte antilichamen aan neutrofielen die ze markeren voor vernietiging, wat leidt tot neutropenie.
Pediatrische auto-immune neutropenie komt meestal voor bij kinderen van 6 – 15 maanden oud, maar kan op elke leeftijd voorkomen, zelfs tot in de volwassenheid. Auto-immune neutropenie in combinatie met ITP of AIHA wordt het Evans-syndroom genoemd.
Symptomen
De meeste kinderen met auto-immune neutropenie hebben geen symptomen. Dat is omdat, ondanks het uitzonderlijk lage aantal neutrofielen, ernstige infecties zeldzaam zijn.
De neutropenie kan worden ontdekt op een CBC die secundair is aan een oor- of luchtweginfectie. Sommige kinderen kunnen last hebben van zweren in de mond of huidinfecties.
Diagnose
Zoals met andere vormen van neutropenie, is de eerste diagnostische test de CBC. Het absolute aantal neutrofielen (ANC) is doorgaans minder dan 1000 cellen per microliter en kan lager zijn dan 500. Gewoonlijk zijn de hemoglobine en het aantal bloedplaatjes normaal. Een uitstrijkje van perifeer bloed, een onderzoek van de bloedcellen onder een microscoop, kan ook worden getrokken. Hoewel het aantal neutrofielen laag is, hebben ze een normaal uiterlijk.
Vervolgens zal uw arts waarschijnlijk minimaal 6 weken lang tweemaal per week CBC’s verkrijgen om ervoor te zorgen dat uw kind geen cyclische neutropenie heeft (een aandoening waarbij de neutrofielen slechts om de 21 dagen gedurende een paar dagen laag zijn).
Uw arts kan testen om te bepalen of er antistoffen tegen de neutrofielen aanwezig zijn en deze tegen beschadiging markeren. Als deze test positief is, bevestigt dit de diagnose. Helaas, als de test negatief is, sluit het auto-immune neutropenie niet uit. Bij sommige patiënten worden antilichamen tegen neutrofielen nooit geïdentificeerd. In deze gevallen, als de leeftijd en presentatie passen bij het beeld van auto-immune neutropenie, wordt de diagnose verondersteld.
In zeldzame gevallen kan beenmergonderzoek nodig zijn om andere oorzaken van neutropenie uit te sluiten. Dit komt meestal voor bij kinderen van wie de presentatie en infecties niet passen in het typische beeld van pediatrische auto-immune neutropenie.
Behandeling
Er is geen specifieke behandeling voor auto-immune neutropenie bij kinderen. De antilichamen tegen neutrofielen zullen spontaan verdwijnen en het aantal neutrofielen zal weer normaal worden. Spontaan herstel treedt op bij 5 jaar, waarbij neutropenie gemiddeld 20 maanden duurt.
Omdat neutropenie het risico op infectie verhoogt, is voor alle koorts medische evaluatie vereist.
Meestal bestaat dit uit een CBC, bloedcultuur (bloed in glazen flessen plaatsen om bacteriën te zoeken) en ten minste één dosis antibiotica. Als het ANC minder is dan 500 cellen / ml, zal uw kind waarschijnlijk ter observatie worden opgenomen op IV-antibiotica. Als uw kind er goed uitziet en het ANC groter is dan 1000 cellen / ml, zult u waarschijnlijk worden ontslagen voor poliklinische follow-up.
Medicijnen die worden gebruikt voor andere immuunbloedaandoeningen (ITP, AIHA) zoals steroïden en intraveneus immunoglobuline (IVIG) zijn minder succesvol bij auto-immuun neutropenie. Soms kan filgrastim (G-CSF) tijdens actieve infecties worden gebruikt om de afgifte van neutrofielen uit beenmerg aan de bloedcirculatie te stimuleren.
