Deficiëntie van immunoglobuline A (IgA) is de meest voorkomende primaire immunodeficiëntie. Het wordt gekenmerkt door zeer lage tot afwezige IgA-niveaus in de bloedbaan, wat kan resulteren in een verhoogde hoeveelheid infecties waarbij slijmvliezen betrokken zijn, zoals de oren, sinussen, longen en het maag-darmkanaal. Mensen met IgA-deficiëntie hebben een verhoogd risico op andere ziekten, waaronder auto-immuunziekten, gastro-intestinale aandoeningen, allergische aandoeningen, evenals verslechterende vormen van immunodeficiëntie.
Wat is IgA?
IgA is het meest voorkomende antilichaam dat door het lichaam wordt geproduceerd en is zowel in de bloedbaan aanwezig als in een uitgescheiden vorm op het oppervlak van de slijmvliezen. De belangrijkste rol van IgA is om te beschermen tegen infectie van de vele bacteriën die op de slijmvliezen aanwezig zijn. IgA werkt om het oppervlak van bacteriën te coaten, die vervolgens worden vernietigd door een verscheidenheid aan immuunmechanismen.
Wat is IgA-tekort?
IgA-deficiëntie wordt gedefinieerd als de complete afwezigheid of extreem lage waarden van IgA zoals gemeten in het bloed, in de setting van andere antilichaamniveaus (IgG en IgM) die normaal zijn. Iets lage IgA-waarden zijn niet consistent met IgA-deficiëntie.
Hoewel IgA-deficiëntie is geclassificeerd als een vorm van immunodeficiëntie, hebben 85-90% van de mensen met IgA-deficiëntie geen symptomen gerelateerd aan hun aandoening. De meeste mensen worden gediagnostiseerd als een gevolg van het doneren van bloed, waarbij ongeveer 1 op de 300 mensen IgA-deficiëntie blijkt te hebben.
IgA-deficiëntie wordt veroorzaakt door ontwikkelingsafwijkingen van bepaalde witte bloedcellen in het lichaam (B-cellen en / of T-cellen), wat vaak te wijten is aan genetische afwijkingen die in families voorkomen.
Wat zijn de symptomen van IgA-deficiëntie?
Sommige, maar niet alle mensen met IgA-deficiëntie lopen een verhoogd risico op infecties waarbij de slijmvliezen betrokken zijn, zoals de sinussen (sinusitis), middelste oren (otitis media), longen (pneumonie) en gastro-intestinaal kanaal (Giardiasis) .
Het is niet duidelijk waarom de meeste mensen met IgA-deficiëntie helemaal geen infecties hebben en waarom sommige veel complicaties hebben door deze antilichaamdeficiëntie.
IgA-deficiëntie is ook geassocieerd met andere gastro-intestinale aandoeningen, waaronder lactose-intolerantie, coeliakie en colitis ulcerosa. Coeliakie wordt meestal gediagnosticeerd door de aanwezigheid van IgA-antilichamen tegen bepaalde eiwitten in het maag-darmkanaal, die natuurlijk niet zouden worden gevonden bij een persoon met zowel coeliakie en IgA-deficiëntie. In plaats daarvan wordt verwacht dat IgG-antilichamen tegen dezelfde eiwitten aanwezig zijn in een persoon met coeliakie. Daarom moet een persoon die ervan wordt verdacht coeliakie te hebben, worden gecontroleerd op IgA-deficiëntie op het moment van bloedonderzoek op coeliakie om ervoor te zorgen dat een normale test voor coeliakie geen vals negatief resultaat zou zijn als gevolg van IgA-deficiëntie.
Veel onderzoeken hebben aangetoond dat ten minste de helft van alle mensen met IgA-deficiëntie een verhoogd aantal allergische aandoeningen hebben, waaronder hooikoorts, astma, eczeem, netelroos en voedselallergieën. Sommige mensen met IgA-deficiëntie maken eigenlijk allergische antilichamen (IgE) tegen IgA-antilichamen en lopen daarom een verhoogd risico op anafylaxie als gevolg van het ontvangen van bloedtransfusies.
Daarom moeten mensen met IgA-deficiëntie een medische waarschuwingsarmband dragen, zodat als een noodbloedtransfusie nodig zou zijn, een bloedproduct vrij van IgA-antilichamen zou kunnen worden gebruikt om de kans op anafylaxie te verkleinen.
IgA-deficiënte mensen lopen ook een verhoogd risico op verschillende auto-immuunziekten, waaronder bepaalde bloedziekten (zoals ITP, TTP en hemolytische anemie), reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus en thyroiditis van Hashimoto. Deze ziekten komen voor bij ongeveer 20-30% van de mensen met IgA-deficiëntie.
Bepaalde kankers, met name gastro-intestinale kankers en lymfomen, komen ook vaker voor bij mensen met IgA-deficiëntie.
Ten slotte kunnen sommige mensen met IgA-deficiëntie evolueren naar verslechterende vormen van immunodeficiëntie, zoals algemene variabele immuundeficiëntie (CVID).
Wat is de behandeling voor IgA-deficiëntie?
De belangrijkste behandeling van IgA-deficiëntie is de behandeling van infecties of van de bijbehorende ziekten die kunnen optreden. Mensen met IgA-deficiëntie en terugkerende infecties moeten eerder en agressiever worden behandeld met antibiotica dan iemand zonder IgA-deficiëntie. Immunisaties tegen veel voorkomende infecties, zoals met gedode versies (levende virale vaccins moeten worden vermeden) van het seizoensgebonden influenzavaccin en het pneumokokkenvaccin, moeten worden gegeven aan mensen met IgA-deficiëntie. Monitoring voor het optreden van auto-immuunziekten, gastro-intestinale aandoeningen, allergische aandoeningen, kankers en verslechtering van immunodeficiëntie moet ook routinematig worden uitgevoerd voor mensen met IgA-deficiëntie.
