Wat zijn Pancoast-tumoren en hoe verschillen ze van andere soorten longkanker voor wat betreft symptomen en behandeling?
Pancoast-tumoren zijn longkankers die beginnen aan de bovenkant van de rechter- of linkerlong en de borstwand binnendringen. Ze worden ook superieure sulcus tumorengenoemd. Pancoast-tumoren komen vaak samen met unieke symptomen die bekend staan als "Pancoast-syndroom", dat bestaat uit pijn in de schouder en de binnenkant van arm en hand.
Pancoast-tumoren zijn verantwoordelijk voor tussen de drie en vijf procent van longkankers en verschillen op veel belangrijke manieren van andere soorten longkanker.
Pancoast-tumoren zijn een type longkanker dat enige tijd gemist kan worden, zowel vanwege de moeilijkheid om deze tumoren te zien bij röntgenonderzoeken als vanwege hun soms voorkomende symptomen.
Symptomen
Symptomen van een Pancoast-tumor zijn te wijten aan compressie van structuren (zenuwen) die dicht bij het bovenste deel van de long liggen waar de kanker aanwezig is. De klassieke symptomen worden het Pancoast-Tobias-syndroom genoemd en omvatten:
- Arm- en schouderpijn die vaak langs de arm naar beneden straalt (vooral het binnenste deel van de arm en de pinkzijde van de hand). Deze pijn is vaak ernstig en niet-aflatend. Pijn kan ook uitstralen in de oksel of in het schouderblad. (Schouderpijn kan het eerste symptoom zijn van longkanker, vooral voor degenen die Pancoast-tumoren hebben.)
- Zwakte in handspieren.
- Tintelingen en stekelige gevoelens in de hand, met name de ring en de pinkachtige vingers.
- "Horner’s syndroom" dat ptosis (een hangend ooglid) anhidrosis (een uiteindelijk gebrek aan zweten aan één kant van het gezicht dat vaak wordt voorafgegaan door blozen en zweten aan de ene kant van het gezicht) en miosis (een vernauwde pupil van het oog.)
Soms is er ook zwelling van de bovenarm door druk op de subclavia ader (de ader die onder het sleutelbeen loopt).
Als u symptomen heeft die wijzen op een Pancoast-tumor, neem dan contact op met uw arts of vraag een second opinion. Veel van deze tumoren worden aanvankelijk gemist vanwege zowel hun unieke symptomen als omdat ze op röntgenfoto’s moeilijk te zien zijn.
Locatie en anatomie
Pancoast-tumoren komen voor in het bovenste deel van de rechter- of linkerlong (het apicale gebied) en vallen structuren nabij dit gebied binnen. Deze kunnen zijn:
- Ribben (vaak de 1e en 2e ribben) en wervels.
- De plexus brachialis – een groep zenuwen dichtbij de oksel.
- Zenuwen of bloedvaten bij de top van de longen (bijvoorbeeld de arteria subclavia, de phrenicusus, de terugkerende larynx-zenuw en de nervus vagus).
Medische / anatomische definitie van het Pancoast-syndroom
Voor degenen die meer willen -depde definitie van Pancoast syndroom, het American College of Chest Physicians definieert het Pancoast syndroom als longtumoren die een van de structuren van de top (bovenkant van de long) van de borst binnenvallen, inclusief de eerste thoracale ribben, de onderste zenuwwortels van de bronchiale plexus, de sympathische ketting en het stellatum ganglion nabij de top van de borstkas of de subclavia-vaten (de subclavia-vaten omvatten de slagader en ader die onder het sleutelbeen of sleutelbeen doorgaan.)
Oorzaken
Roken is verantwoordelijk voor veel van deze kankers, maar het is belangrijk op te merken dat de diagnose van longkanker momenteel vaker voorkomt bij voormalige rokers dan bij mensen die momenteel roken. Andere risicofactoren voor longkanker zijn onder meer blootstelling aan radon, passief roken en beroepsmatige blootstelling aan chemicaliën en stoffen waarvan bekend is dat ze longkanker veroorzaken.
Diagnose
Diagnose van Pancoast-tumoren wordt vaak vertraagd om twee redenen. Deze tumoren hebben minder kans op typische longkanker symptomen, zoals kortademigheid en hoesten, en mensen zien vaak eerst een orthopedisch chirurg of neuroloog voor hun symptomen.
Pancoast-tumoren zijn ook moeilijk te zien op thoraxfoto’s vanwege hun locatie.
Een combinatie van CT-scans en MRI’s wordt vaak gebruikt – met MRI belangrijk vóór de operatie om te zoeken naar zenuwbetrokkenheid. Een longbiopsie van een of andere vorm, of een open thoraxbiopt (thoracotomie) of een biopsie van de lymfeklieren boven het sleutelbeen (supraclaviculaire biopsie) vaak wordt uitgevoerd om de diagnose te stellen. Andere tests, zoals een bronchoscopie, kunnen ook worden gedaan.
Staging
Staging wordt vaak gedaan met een combinatie van PET-scan / CT. Veel van deze kankers zijn stadium IIB niet-kleincellige longkanker. Op basis van TNM-longkankerstadiëring zijn de meeste van hen T3 of T4.
Type longkanker
Pancoast-tumoren zijn meestal een vorm van niet-kleincellige longkanker. Hiervan is ongeveer 2/3 longadenocarcinoom en 1/3 is plaveiselcelcarcinoom of grootcellig carcinoom. Omdat er nu verschillende gerichte therapieën beschikbaar zijn voor adenocarcinoom van de longen, en nu ook voor plaveiselcelcarcinoom, is het erg belangrijk om ervoor te zorgen dat u genprofilering (moleculaire profilering) op uw tumor hebt uitgevoerd.
Behandeling
Behandelingsopties voor mensen met Pancoast-tumoren zijn afhankelijk van de omvang van de tumor. Momenteel omvat de "ideale" behandeling voor patiënten met stadium I tot stadium III tumoren een combinatie van chemotherapie en bestralingstherapie gevolgd door een operatie. De opties omvatten:
Chemotherapie en gerichte therapieën
De behandeling van een Pancoast-tumor begint meestal met chemotherapie van longkanker, ongeacht of chirurgie mogelijk is. Vanwege de locatie die een operatie moeilijk kan maken, is het doel om de tumor zo veel mogelijk te verkleinen vóór de operatie. Bovendien hebben veel van deze tumoren "richtbare mutaties" – genetische afwijkingen gevonden bij gentests waarvoor gerichte therapieën beschikbaar zijn. Als u geen gentests hebt gehad, ook wel moleculaire profilering of genprofilering genoemd, neem dan contact op met uw arts.
Chirurgie
Chirurgie kan vaak worden gedaan op Pancoast-tumoren, maar wordt meestal gedaan na chemotherapie en / of gerichte therapie plus bestralingstherapie om de tumoren te verkleinen. Chemotherapie vóór de operatie wordt "inductietherapie" genoemd. Deze operatie kan heel moeilijk zijn, en het is belangrijk om een kankercentrum te vinden waarin de chirurgen bekend zijn met dit type tumor. In tegenstelling tot sommige kankers die zich naar botten hebben verspreid, kunnen sommige mensen met Pancoast-tumoren die de wervels zijn binnengedrongen, met succes worden behandeld met een operatie. Tijdens de operatie worden lymfeklieren in de borst tussen de longen (ook mediastinale lymfeklieren genoemd) vaak ook verwijderd.
Stralingstherapie
Als behandeling die gericht is op genezing niet mogelijk is, kan bestralingstherapie nog steeds nuttig zijn als palliatieve therapie – één die wordt gebruikt om pijn en andere symptomen te verlichten. Bestralingstherapie kan ook samen met chemotherapie worden gebruikt om een tumor te "krimpen" vóór de operatie.
Gerichte therapie
Zoals hierboven opgemerkt, moet iedereen met niet-kleincellige longkanker en in het bijzonder longadenocarcinoom moleculaire profilering ondergaan op basis van hun tumor. Medicijnen zijn momenteel goedgekeurd voor mensen met EGFR-mutaties, ALK-herrangschikkingen, ROS1-herrangschikkingen en meer, terwijl verdere behandelingen in klinische onderzoeken worden bestudeerd.
Immunotherapie
Immunotherapie is een opwindende nieuwe manier om longkanker te behandelen, met de eerste behandelingen die in 2015 zijn goedgekeurd in deze categorie. Hoewel het niet voor iedereen werkt, hebben sommige mensen, zelfs mensen met vergevorderde longkanker, langdurige controle over hun ziekte met deze behandelingen.
Klinische onderzoeken
Pancoast-tumoren zijn vrij zeldzaam en er zijn klinische proeven aan de gang om nieuwe behandelingen te evalueren.
Prognose
Een aanzienlijke verbetering in overleving van Pancoast-tumoren is in de afgelopen decennia bereikt. Over het algemeen hebben Pancoast-tumoren een betere prognose dan tumoren die zich meer centraal in de longen bevinden, en de overlevingskans kan beter zijn dan bij andere kankers in een vergelijkbaar stadium
De 2-jaars overlevingspercentage bleek te liggen tussen 55 en 70 procent-significant hoger dan sommige andere longkankers, en van degenen die Pancoast-tumoren hebben die met een operatie kunnen worden behandeld, was het overlevingspercentage na 5 jaar tussen 50 en 77 procent.
Het is belangrijk om op te merken dat deze overlevingspercentages nu heel goed hoger kunnen zijn, omdat nieuwere gerichte therapieën, evenals immunotherapie-medicijnen, zijn goedgekeurd sinds deze onderzoeken zijn afgerond.
Als u bent gediagnosticeerd
Omdat Pancoast-tumoren tamelijk zeldzaam zijn en chirurgie lastig is, is het erg belangrijk om een second opinion te overwegen als u de diagnose Pancoast-tumor heeft. Studies vertellen ons dat het zo veel mogelijk leren over je kanker niet alleen helpt om je meer controle te geven, maar ook kan helpen met je uitkomst. Bekijk deze tips over wat u moet doen als uw nieuwe diagnose wordt gesteld en hoe u uw kanker online kunt onderzoeken.
Je eigen advocaat voor je kankerzorg zijn, heeft voor veel mensen een verschil gemaakt en volgens het National Cancer Institute zouden mensen met longkanker de optie van klinische proeven moeten overwegen.
U heeft misschien meer gehoord over borstkanker en roze linten, maar de gemeenschap van longkanker is actief en zeer ondersteunend. Zelfs als u niet het type persoon bent dat van ondersteunende groepen of sociale media houdt, overweeg dan om contact te maken met anderen die met dezelfde ziekte leven.
En als het uw geliefde is die in de plaats is gediagnosticeerd, moet u leren wat u moet doen als uw geliefde longkanker heeft.
