1Wat is een aangeboren diafragmatische (Bochdalek) Hernia?
Een aangeboren diafragmatische hernia of Bochdalek-hernia gebeurt in de baarmoeder en wordt gediagnosticeerd tijdens de zwangerschap of bij een pasgeborene. Het treedt op als er sprake is van een zwakte in het middenrif, de spier die de borstholte van de buikholte scheidt. Naast het scheiden van de organen van de borst van de organen van de buik, helpt het diafragma ook de longen te vullen met zuurstof. (De beweging van het maaggebied die u ziet wanneer u ademt, is de beweging van het middenrif.)
Een ernstige diafragmatische hernia kan een volledig orgaan of organen toelaten naar de borst, door het gat of defect te glippen. In de meeste gevallen is een diafragmatische hernia een noodgeval, die onmiddellijke chirurgische behandeling vereist. Dit komt omdat het hart en de longen moeite hebben met het vullen en het lichaam van zuurstof voorzien vanwege de verdringing van de borstholte. Een pasgeborene met dit type hernia kan lippen hebben die blauwachtig lijken vanwege een gebrek aan zuurstof.
2Causes en risicofactoren
Oorzaken van een aangeboren diafragmatische hernia
Er is geen oorzaak bekend van een diafragmatische hernia. De zwakte in de spier is aanwezig bij de geboorte, ook wel een ‘aangeboren afwijking’ genoemd. Er is geen manier om een diafragmatische hernia te voorkomen, omdat deze zich in de baarmoeder vormt, voordat de baby wordt geboren.
Wie loopt er risico op een aangeboren diafragmatische hernia?
Diafragmatische hernia’s komen voor bij 1 op de 2.000 tot 5.000 geboorten. Er lijkt een genetische link te zijn met dit type hernia, omdat een baby een verhoogd risico kan hebben op dit type hernia als een broer of zus de aandoening heeft. Jongens hebben een iets hoger risico dan meisjes.
3Diagnosis
Een diafragmatische hernia lijkt niet op een bobbel onder de huid zoals de meeste hernia’s. In veel gevallen zijn er geen zichtbare tekenen dat een pasgeborene dit type hernia heeft. Er zal een echo worden vastgesteld voordat de baby wordt geboren, of na de geboorte wanneer de buik achterdochtig "leeg" aanvoelt wanneer een lichamelijk onderzoek wordt uitgevoerd. In sommige gevallen kan de hernia worden ontdekt wanneer artsen op zoek zijn naar een verklaring voor de ademhalingsmoeilijkheden die een pasgeborene ervaart.
Een diafragmatische hernia gebeurt het meest meestal aan de linkerkant van de baby, waardoor het vaak voorkomt dat de maag door het defect glijdt. In milde gevallen, waarbij alleen de maag betrokken is, kan de baby alleen symptomen vertonen van moeite met voeden en overgeven.
Er kunnen tests worden uitgevoerd om te bepalen welke organen door het probleem worden getroffen. Een echocardiogram kan worden besteld om de functie van het hart te onderzoeken; een thoraxfoto, CT-scan of MRI kan worden gebruikt om extra organen te evalueren. Bloedonderzoek kan ook worden besteld om te bepalen hoeveel zuurstof het bloed bereikt naast het standaard labwerk.
Tekenen van een diafragmatische hernia
- Een snelle hartslag (het hart probeert harder om zuurstof in het lichaam te krijgen)
- Een snelle ademhaling (de longen doen meer moeite om zuurstof in het lichaam te krijgen)
- Cyanose (blauwe lippen en vingernagelbedden)
- Onverklaarde, ernstige ademhalingsproblemen
- De diagnose van overmatig vruchtwater tijdens de zwangerschap
- De diagnose van een ingeklapte long
- De ene kant van de borst is opmerkelijk groter dan de andere
- Ernstige problemen bij het eten of het eten laag houden
- Een röntgenfoto van de borst vertoont afwijkingen in de borst
4Wanneer is een aangeboren diafragmatische hernia een noodgeval?
Een diafragmatische hernia kan om meerdere redenen een noodgeval zijn. De baby kan veel moeite hebben met ademhalen, omdat de extra organen in de borst het moeilijk maken voor de longen om uit te zetten. Dit geldt ook voor het hart; het kan voor het hart moeilijk zijn om te vullen met bloed vanwege het overvullen van de borstkas.
Bovendien bestaat het risico van wurging van de organen die in de borstkas drukken, wat betekent dat de organen die naar de borst zijn bewogen, de bloedstroom worden ontnomen. Dit kan de dood veroorzaken van het weefsel en de organen die door de hernia uitstulpen.
Baby’s met diafragmatische hernia’s worden meestal verzorgd op een intensive care-afdeling vanwege de vaak voorkomende ernstige complicaties. Ondanks het feit dat baby’s geboren met een diafragmatische hernia ernstig ziek zijn, kan de operatie nog steeds worden uitgesteld tot de longfunctie is gestabiliseerd, omdat dit de kansen op overleven van de operatie kan verbeteren. C 5Congenitaal-diafragmatische hernia-operatie
Diafragmatische hernia-operatie wordt meestal uitgevoerd met behulp van algemene anesthesie en wordt uitgevoerd op een intramurale basis. Het kan emergent worden uitgevoerd, onmiddellijk na de geboorte van het kind, of zodra het kind stabiel genoeg is om een operatie te tolereren. In sommige gevallen kan het nodig zijn om de ademhaling of de hartfunctie van het kind te stabiliseren voordat een operatie kan worden uitgevoerd. In zeer zeldzame gevallen kan een operatie in de baarmoeder worden overwogen, een procedure waarbij een operatie wordt uitgevoerd op de foetus terwijl de moeder zwanger is. De foetus mag dan doorgaan met ontwikkelen terwijl de zwangerschap doorgaat, hoewel de zwangerschap een zeer hoog risico wordt.
De operatie, uitgevoerd bij een pasgeborene, wordt uitgevoerd door een pediatrisch algemeen chirurg, maar kan in andere gevallen de hulp inroepen van andere chirurgen, zoals een acardiothoracale chirurg of een colon-rectale specialist. Afhankelijk van de getroffen organen, kunnen verschillende of aanvullende chirurgen met verschillende expertise deelnemen aan de operatie.
De operatie wordt meestal uitgevoerd met een open benadering met behulp van een standaard incisie net onder de ribbenkast, in plaats van de minder invasieve laparoscopische methode. Dit komt door de ernst van het probleem in combinatie met de zeer kleine omvang van de patiënt.
De operatie begint met het lokaliseren van het defect in het diafragma en het weefsel dat naar de borststreek is geduwd. Het weefsel en de organen, indien aanwezig, worden terug in de buik geplaatst. Zodra de weefsels zijn teruggebracht naar hun juiste plaats, is het gat in het diafragma gesloten. Dit wordt gedaan om te voorkomen dat de buikweefsels terug naar de borstholte migreren. Als het defect in het diafragma zeer ernstig is, kan een diafragma worden gemaakt van synthetische materialen.
6Recovering van diafragmatische herniaoperatie
De meeste hernia-patiënten zijn ernstig ziek aan het einde van de operatie en worden naar de afdeling Neonatale Intensive Care (NICU) gebracht om zich te herstellen. Voor de zeldzame patiënten die kort na de operatie zelfstandig kunnen ademen, verwacht een kieskeurige baby die zich soms ongemakkelijk voelt en soms moeilijk te troosten.
Als de longen van de baby onderontwikkeld zijn of als na de operatie ademhalingsproblemen blijven bestaan, kan tijdens het herstel een beademingsapparaat nodig zijn. In sommige ernstige gevallen is de ventilator niet voldoende om voldoende zuurstof aan het lichaam af te geven. In deze gevallen kan ECLS / ECMO (Extracorporeal Life Support / Extracorporale Membraan Oxygenatie) worden gebruikt, een machine die helpt het bloed te oxygeneren wanneer de longen en het hart dit niet kunnen. Deze behandeling wordt alleen gebruikt bij de ziekste patiënten, degenen die zouden sterven zonder dat er extra zuurstof aan het lichaam wordt afgeleverd.
De tijd die de baby op de ICU doorbrengt, is grotendeels afhankelijk van de ernst van de hernia, of er orgaanbeschadiging is en hoe goed de organen zijn ontwikkeld.
Helaas is deze aandoening zeer ernstig en sommige baby’s tolereren de operatie niet. Andere kinderen komen door de operatie, maar de combinatie van de operatie, onderontwikkelde organen of orgaanschade leidt tot de dood. Naar schatting overleeft 80% van de patiënten de operatie en het herstel.
7 Langdurige gevolgen van diafragmatische hernia’s
Een diafragmatische hernia kan problemen veroorzaken voordat de baby zelfs maar geboren is. De longen en het hart van de baby ontwikkelen zich mogelijk niet normaal vanwege de druk die wordt veroorzaakt door het extra weefsel in de borstkas. Het weefsel of de organen die naar de borstkas slippen, kunnen ook beschadigd raken of zich niet goed ontwikkelen vanwege een gebrek aan bloedstroom. Dit kan leiden tot voortdurende ademhalingsproblemen, hartproblemen en voedingsproblemen.
Deze patiënten ervaren vaak ontwikkelingsvertragingen, die na verloop van tijd kunnen afnemen. Bij sommigen gaat het onvermogen om een goede diagnose te stellen gepaard met het onvermogen op lange termijn om voldoende zuurstof naar het lichaam te krijgen.
Meer informatie: Alles over Hernia
