Refractaire coeliakie kan een angstaanjagende diagnose zijn: per definitie betekent dit dat de standaardbehandeling voor coeliakie – het glutenvrije dieet – niet werkt en dat u nu alternatieven moet zoeken.
Het goede nieuws is echter dat refractaire coeliakie uiterst zeldzaam is. In de meeste gevallen is uw probleem geen vuurvaste coeliakie – in plaats daarvan veroorzaken microscopische hoeveelheden gluten in uw dieet of een andere medische aandoening uw aanhoudende symptomen waarschijnlijk.
Als uw arts andere oorzaken uitsluit en u uiteindelijk de diagnose krijgt van een ongevoelige coeliakie, moet u weten dat artsen de meerderheid van de gevallen met succes kunnen behandelen; de behandeling zal afhangen van wat voor soort refractaire coeliakie u lijdt, samen met andere factoren in uw medische geschiedenis en toestand.
Type van refractaire coeliakie bepaalt behandelingsmogelijkheden, cursus
Er zijn twee soorten vuurvaste coeliakie: Type I en Type II. Wanneer u de diagnose krijgt, zal uw arts u vertellen welk type u heeft. Over het algemeen komt Type I vaker voor en wordt het gemakkelijker behandeld, maar recente studies hebben veelbelovende resultaten gemeld voor de behandeling van Type II.
In de meeste gevallen wordt u behandeld voor refractaire coeliakie in een coeliakiecentrum met ervaring in het behandelen en bewaken van de aandoening; omdat refractaire coeliakie zo zeldzaam is, hebben veel gastroenterologen nog niet eerder met de behandeling van zaken te maken gehad.
Behandeling begint met voedingsondersteuning
Refractaire coeliakie kan leiden tot aanzienlijk gewichtsverlies en ondervoeding, zelfs als u een gezond, uitgebalanceerd glutenvrij dieet hebt gevolgd. Dat komt omdat de schade aan je dunne darm, die bekend staat als villeuze atrofie, niet is genezen – ondanks je zorgvuldige dieet.
Uw arts kan uw behandeling starten door het niveau van uw lichaam van vitaminen, mineralen en andere voedingsstoffen te controleren en voedingsondersteuning voor te schrijven om uw ondervoeding te helpen keren. Voor maximaal 60% van de patiënten omvat deze voedingshulp de zogenaamde Total Parenteral Nutrition, een voedingsoplossing die direct in een ader wordt toegediend, waarbij het maagdarmkanaal wordt omzeild.
Uw arts kan ook besluiten om te proberen wat een strikt elementair dieet wordt genoemd – een vloeibaar dieet dat voedingsmiddelen in een hypo-allergene vorm biedt die al in hun basisaminozuurbouwstenen is afgebroken. Een kleine studie vond dat acht van de 10 patiënten met refractaire ziekte Type I verbetering vertoonden aan hun intestinale villi op een dergelijk dieet; zes van die ervaren ook verbetering van hun symptomen.
In een paar gevallen met Type I-ziekte, kunnen voedingsondersteuning en een zeer strikt glutenvrij dieet alles zijn wat u nodig heeft om met genezing te beginnen. Maar de meeste mensen krijgen ook een medicamenteuze behandeling.
Medicatietherapie voor Type I bevat meestal steroïden
Tot op heden heeft de medicamenteuze behandeling van refractaire coeliakie zich geconcentreerd op therapieën die zijn ontworpen om uw immuunsysteem te onderdrukken in een poging om uw darmen een pauze te geven van de meedogenloze auto-immuunaanval.
(Denk eraan, het is niet het gluten zelf dat darmbeschadiging veroorzaakt bij coeliakie – het is de reactie van je immuunsysteem op gluten.In vuurvaste coeliakie blijft je immuunsysteem je darmen aanvallen, ook al is er geen gluten meer in je dieet.)
In zowel Type I en Type II refractaire coeliakie is de eerstelijns medicamenteuze behandeling meestal een vorm van steroïde medicatie die bekend staat als glucocorticoïden. Glucocorticoïden worden vaak gebruikt bij de behandeling van andere auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis en inflammatoire darmziekte.
Een ander geneesmiddel dat bij uw behandeling kan worden gebruikt, is azathioprine, dat ook werkt door uw immuunsysteem te onderdrukken.
Mensen met ernstige reumatoïde artritis en patiënten met een getransplanteerd orgaan gebruiken azathioprine.
Onderzoek toont aan dat de meeste mensen met Type I refractaire coeliakie in remissie gaan – met andere woorden, hun symptomen verdwijnen en hun darmen beginnen te genezen – door het gebruik van steroïden, mogelijk in combinatie met azathioprine.
Type II Refractaire coeliakie veel moeilijker te behandelen
Patiënten met type II refractaire ziekte zien vaak wat verlichting van hun symptomen van dit type medicatie, maar helaas geneest hun darmwand er niet van en lijkt het niet te genezen bescherm hen tegen de dodelijke vorm van non-Hodgkin lymfoom gekoppeld aan coeliakie.
Andere klinische onderzoeken hebben een geneesmiddel getest dat Cladribine heet – een krachtig intraveneus chemotherapiemedicijn dat wordt gebruikt voor leukemie – bij patiënten met Type II-refractaire stoornissen. Een proef, uitgevoerd in Nederland, vond dat Cladribine de ziekte voldoende kalmeerde om het in 18 van de 32 patiënten in remissie te brengen. Maar ondanks het feit dat het medicijn sommige patiënten in remissie brengt, is er enige angst dat het mogelijk niet met enteropathie geassocieerd T-cellymfoom (EATL) voorkomt: die zeldzame, dodelijke vorm van lymfoom. EATL treft Type II-patiënten onevenredig.
Desalniettemin zijn sommige artsen Cladribine begonnen te gebruiken als hun eerste keuze voor de behandeling van Type II refractaire coeliakie en vinden ze dat ze in staat zijn om ongeveer de helft van hun patiënten in remissie te brengen met het medicijn. In dezelfde studie was de overleving na vijf jaar bij Type II-patiënten die reageerden op de behandeling met Cladribine 83 procent, vergeleken met 22 procent bij degenen die geen positieve resultaten met de behandeling zagen. Het belangrijkste was dat er geen stijging van de lymfomencijfers was. Deze behandelingsresultaten zijn echter nog niet gedupliceerd.
Tot slot, voor mensen met Type II refractaire coeliakie die niet op alle andere behandelingen reageren, waaronder Cladribine, heeft ten minste één coeliakiecentrum – dezelfde die de Cladribine-testresultaten publiceerde – autologe stamceltransplantatie getest, een procedure waarbij stamcellen uit uw beenmerg worden geoogst, in het laboratorium gekweekt en vervolgens in u getransplanteerd na een hoge dosis chemotherapie. Dit is een risicovolle procedure met een hoog aantal complicaties, waaronder de dood.
In de ene medische studie met Type II-refractaire coeliakie en een autologe stamceltransplantatie verbeterden 11 van de 13 patiëntenklachten aanzienlijk binnen een jaar na de stamceldarmprocedure. Eén persoon stierf aan de transplantatieprocedure zelf en twee derde van de patiënten leefde vier jaar later nog. Eén patiënt ontwikkelde EATL.
Uw refractaire coeliakie kan langdurig aanhouden
Om een terugval van uw ongevoelige coeliakie te voorkomen, moet u mogelijk voor onbepaalde tijd steroïden nemen. Maar langdurig gebruik van steroïden brengt zijn eigen risico’s met zich mee (waaronder een hoge bloedsuikerspiegel, dunner wordende botten en een verhoogd risico op infecties). Bovendien verhoogt het langdurig gebruik van steroïden uw risico op lymfoom – en natuurlijk hebben refractaire coeliakiepatiënten al een veel hoger risico dan normaal voor deze vorm van kanker.
Onderzoekers onderzoeken daarom andere mogelijke medicamenteuze behandelingen voor refractaire coeliakie, waaronder een medicijn dat mesalazine wordt genoemd, een ontstekingsremmend medicijn dat momenteel wordt gebruikt voor de behandeling van inflammatoire darmaandoeningen die zijn getest bij Type I-patiënten. Meer onderzoek naar deze zeldzame vorm van coeliakie zal waarschijnlijk in de nabije toekomst worden vrijgegeven.
In de tussentijd, ongeacht de langetermijnbehandeling die voor u wordt aanbevolen, moet u nauw contact houden met uw arts en opletten voor tekenen (zoals verlengd gewichtsverlies en diarree) die uw vuurvaste coeliakie hebben ziekte gaat uit van remissie.
