U hebt net last van ijzerstapeling (ook wel hemosiderosis genoemd), secundair aan de vele rode bloedceltransfusies die u moest krijgen. Mogelijk bent u al vroeg in uw behandelplan over dit risico bekend, maar misschien ook niet. IJzeroverbelasting kan tal van complicaties veroorzaken, dus het is belangrijk om een goed behandelplan te hebben.
IJzerchelatoren (medicijnen die ijzer uit het lichaam verwijderen) worden meestal gebruikt bij mensen met thalassemie of andere vormen van anemie die meerdere rode bloedceltransfusies vereisen.
Mensen met erfelijke hemochromatose worden behandeld met seriële flebotomie (fysieke verwijdering van bloed).
IJzerchelatie-opties
Momenteel zijn er in de Verenigde Staten drie verschillende ijzerchelator beschikbaar. Elk heeft zijn eigen voor- en nadelen. Meerdere factoren worden gewogen bij het bepalen welke medicatie te gebruiken.
Deferoxamine
Deferoxamine (merknaam Deferral) wordt al meer dan veertig jaar in de Verenigde Staten gebruikt. Deferoxamine kan worden gegeven als een intraveneuze (IV) infusie in het ziekenhuis, maar vaker geven mensen met ijzerstapeling thuis deferoxamine subcutaan (onder de huid). De infusie wordt gedurende 8 tot 12 uur ’s nachts gegeven met behulp van een kleine pomp op batterijen. Lokale huidreacties kunnen optreden, maar kunnen worden behandeld door de dosis / infusiesnelheid of met hydrocortisoncrème te verlagen.
De meeste mensen tolereren deferoxamine goed, maar omdat de infusies gedurende lange perioden moeten worden gegeven, worden veel mensen moe van deze behandeling.
Gehoorverlies en / of verlies van het gezichtsvermogen kunnen optreden bij hoge doses, dus terwijl u wordt behandeld met deferoxamine, moet u jaarlijks een hoor- en zichtscreening ondergaan.
Deferasirox
De meest voorkomende ijzerchelator die in de Verenigde Staten wordt gebruikt, is deferasirox. Het is effectief bij het verwijderen van ijzer uit de lever en het hart, de twee organen die het meest waarschijnlijk ijzeroverbelasting hebben.
Deferasirox wordt geleverd in twee formuleringen: een dispergeerbare tablet (opgelost in vloeistof) genaamd Exjade en een tablet die kan worden doorgeslikt, genaamd Jadenu.
Een van de grootste voordelen van deferasirox is dat het een orale medicatie is die eenmaal per dag wordt ingenomen. Helaas is er geen vloeibare vorm van deferasirox. Hoewel Jadenu de tablet gemakkelijk kan inslikken, zullen de meeste kinderen met transfusie-afhankelijke anemieën een ijzerstapeling ontwikkelen voordat ze pillen kunnen doorslikken. Bij deze kinderen kan Exjade worden gebruikt.
Het nadeel van deze formulering is dat het gewoon vies smaakt. De tablet wordt opgelost in vloeistof, maar vaak lost het niet volledig op en krijgt de vloeistof een kalkachtige textuur. De smaak kan enigszins worden verbeterd door hem in appels of sinaasappelsap te doen. Er is een doorlopende klinische studie om de werkzaamheid van deferasiroxgranules te beoordelen die over voedsel kunnen worden gestrooid. Deferasirox kan ook worden gebruikt bij mensen met niet-transfusieafhankelijke thalassemie vanaf de leeftijd van 10.
Deferiprone
Deferiprone (Ferriprox) is de nieuwste ijzerchelator die in de Verenigde Staten is goedgekeurd. Hoewel deferipron een oraal medicijn is, wordt het momenteel drie keer per dag ingenomen. Het komt als een pil of een vloeistof. Het lijkt erop dat deferipron de beste medicatie is voor het verwijderen van ijzer uit het hart.
Hoewel de meeste mensen deferipron zonder problemen verdragen, is agranulocytose de meest voorkomende mogelijke bijwerking, een ernstig laag aantal neutrofielen dat het risico op infecties kan verhogen. Tijdens dit medicijn moet het aantal neutrofielen nauwkeurig worden gevolgd met de wekelijkse volledige bloedtellingen (CBC).
Combinatietherapie
Sommige mensen met ijzerstapeling kunnen een behandeling met meer dan één chelaatvormer tegelijk nodig hebben. Dit kan elke dag deferasirox of deferipron innemen met deferoxamine-infusies 3 tot 4 keer per week.
Als u vragen hebt over de vraag of een bepaalde ijzerchelator geschikt voor u is, bespreek dit dan met uw zorgverlener.
Zorg ervoor dat u de medicatie neemt zoals voorgeschreven en informeer uw arts over eventuele zorgen die u heeft.
