Pulmonale hemosiderose is een longaandoening die uitgebreide bloedingen of bloedingen in de longen veroorzaakt, wat leidt tot een abnormale ophoping van ijzer. Deze opbouw kan bloedarmoede en longbeschadiging veroorzaken, bekend als pulmonaire fibrose. Hemosiderosis kan een primaire longziekte zijn, of secundair aan cardiovasculaire of systemische ziekten zoals systemische lupus erythematosus.
Primaire ziekte wordt meestal tijdens de kindertijd gediagnosticeerd.
Oorzaken van primaire hemosiderose
Primaire hemosiderose kan worden veroorzaakt door:
- Goodpasture-syndroom: Een longbloeding en een auto-immuunziekte die de nieren en longen aantast.
- Heiner-syndroom: Overgevoeligheid voor koemelk.
- Idiopathische hemosiderosis: Pulmonaire bloeding zonder immuunziekte. De aandoening kan in verband worden gebracht met andere aandoeningen of geen bekende oorzaak hebben.
Goodpasture-syndroom wordt meestal gezien bij jongvolwassen mannen, terwijl het Heiner-syndroom kenmerkend wordt gediagnosticeerd tijdens de kindertijd. Idiopathische pulmonaire hemosiderose kan voorkomen bij mensen van elke leeftijd, maar wordt meestal gediagnosticeerd bij kinderen in de leeftijd van 1 tot 7.
Symptomen van Hemosiderosis
De belangrijkste symptomen van pulmonale hemosiderosis zijn onder meer bloed ophoesten (bloedspuwing), ijzertekort (bloedarmoede), en veranderingen in het longweefsel. De symptomen kunnen langzaam beginnen of plotseling verschijnen. Als de aandoening zich langzaam ontwikkelt, kunnen symptomen optreden zoals chronische vermoeidheid, een aanhoudende hoest, loopneus, piepende ademhaling en vertraagde groei.
Als uw kind het Heiner-syndroom heeft, kunt u terugkerende middenoorontstekingen, aanhoudende hoest, een chronische loopneus en een slechte gewichtstoename opmerken.
Diagnose krijgen
Als uw arts hemosiderose vermoedt, kunnen zij bloedtests, ontlastingsculturen, urineonderzoek en een analyse van het bloederige sputum bestellen. Deze tests kunnen helpen onderscheid te maken tussen primaire hemosiderose – Goodpasture-syndroom, Heiner-syndroom en idiopathische ziekte – en secundaire hemosiderosis.
Bloedonderzoek zal bloedarmoede en indicatoren van andere aandoeningen controleren. Hoge niveaus van immunoglobuline kunnen duiden op het Heiner-syndroom, terwijl circulerende anti-GBM-antilichamen wijzen op het Goodpasture-syndroom. Bij ontlastingstests wordt bloed in de ontlasting gezocht, wat kan optreden bij hemosiderosis. Een urineonderzoek zal ook naar bloed zoeken. Als er bloed of eiwit aanwezig is, kan dit duiden op primaire of secundaire ziekte. Een thoraxröntgenfoto kan ook een nuttig diagnostisch hulpmiddel zijn.
Behandelingsopties
Hemosiderosis-behandelingen zijn gericht op respiratoire therapie, zuurstof, immunosuppressie en bloedtransfusies om ernstige bloedarmoede aan te pakken. Als uw kind het Heiner-syndroom heeft, moeten alle melk en melkproducten uit hun dieet worden verwijderd. Dit alleen al kan voldoende zijn om eventuele bloedingen in hun longen op te ruimen. Als hemosiderose het gevolg is van een andere aandoening, kan het behandelen van de onderliggende aandoening bloedingen verminderen. Corticosteroïden kunnen mensen helpen bij wie het enige symptoom bloeding in hun longen is, zonder andere vaststaande oorzaken of secundaire ziekte. Immunosuppressiva kunnen ook een behandelingsoptie zijn. Studies onderzoeken echter nog steeds hoe effectief ze op de lange termijn zijn.
Als u, of uw kind, gediagnosticeerd bent met hemosiderosis, zult u hoogstwaarschijnlijk een follow-up moeten ondergaan voor continue zorg.
Het is waarschijnlijk dat uw arts uw zuurstofsaturatie in de gaten wil houden. evenals uw long- en nierfunctie. Uw arts kan ook periodieke bloedonderzoeken en thoraxfoto’s aanvragen.
