Het Marfan-syndroom is de meest voorkomende erfelijke aandoening van het bindweefsel en beïnvloedt gewoonlijk het skelet, het hart, de bloedvaten en de ogen. Mensen met het Marfan syndroom zijn meestal vrij lang en dun en hun armen en benen zijn langer dan normaal. Ze hebben ook vaak lange vingers (een aandoening die artsen arachnodactylie noemen), een abnormale kromming van de wervelkolom (kyphoscoliose) en dislocatie van de ooglens.
De meest levensbedreigende complicaties van het Marfan syndroom zijn gerelateerd aan het hart en de bloedvaten; in het bijzonder, om aneurysma van de aorta. Een aneurysma is een verwijding (ballonvorming) van de wand van het bloedvat. Deze uitzetting verzwakt de wand van de aorta in sterke mate en maakt het vatbaar voor een plotselinge breuk (een aandoening die artsen dissectie noemen). Aortadissectie is een medisch noodgeval en kan leiden tot een plotselinge dood bij mensen met het Marfan-syndroom.
Aangezien deze catastrofe waarschijnlijker is tijdens perioden dat het cardiovasculaire systeem wordt gestrest, kan met name lichaamsbeweging de aortadissectie in een persoon met het Marfan-syndroom doen neerslaan. Om deze reden moeten jongeren die het Marfan syndroom hebben vaak hun deelname aan sportieve activiteiten beperken.
Het is nooit gemakkelijk voor jonge mensen om te horen dat hun lichamelijke activiteit beperkt moet zijn. Gelukkig kunnen de meeste mensen met het Marfan syndroomactief blijven, maar met beperkingen.Het is belangrijk voor deze jonge atleten om zich bewust te zijn van hun limieten.
Algemene oefeningenaanbevelingen voor jonge atleten met het Marfan-syndroom
Formele aanbevelingen voor het deelnemen aan competitieve atletische activiteiten voor atleten met het Marfan-syndroom werden gepubliceerd door de Bethesda-conferentie uit 2005 over aanbevelingen voor competitieve atleten met cardiovasculaire afwijkingen.
Hier volgt een samenvatting van die aanbevelingen:
Sporters met het Marfan-syndroom moeten om de zes maanden een echocardiogram hebben om te zoeken naar verwijding van de wortel van de aorta.
Als er geen aortaworteldilatatie of andere ernstige hartafwijkingen zijn en geen familieanamnese van aortadissectie bestaat, kunnen zij deelnemen aan zogenaamde ‘lage en gematigde dynamische statische sportactiviteiten’ – activiteiten waarvoor meestal geen ‘bursts’ van extreem veel kracht nodig zijn. oefening met hoge intensiteit. Voorbeelden van geschikte activiteiten zijn golf, bowling, hikingl en tafeltennis.
Als er aanwijzingen zijn voor aortaworteldilatatie of een familiegeschiedenis van aortadissectie, is alleen activiteit met een zeer lage intensiteit, zoals golf of bowlen, geschikt.
Mensen met het Marfan-syndroom worden geadviseerd om activiteiten met een hoog risico te vermijden – neem contact op met sportactiviteiten en activiteiten waarvoor isometrische oefening nodig is die een Valsalva-manoeuvre kan uitvoeren (zoals gewichtheffen).
Sommige mensen met het Marfan-syndroom kunnen individueel worden vrijgemaakt door hun arts (als het risico wordt geacht vrij laag te zijn) om deel te nemen aan tussentijdse risicosporten zoals basketbal, honkbal, aanraakvoetbal en fietsen.
Met name heeft de Bethesda-conferentie specifiek betrekking op mensen die zich bezighouden met georganiseerde, competitieve atletiek.
Het bevat met name richtlijnen voor scholen en andere organisaties waar atleten met het Marfan syndroom mogelijk willen deelnemen aan hun programma’s. Het ging niet specifiek over de recreatieve atleet.
De Bethesda-aanbevelingen kunnen echter nog steeds als leidraad dienen voor recreatieve sporters en hun artsen. Bij iedereen met het Marfan-syndroom die aan sport wil doen, kunnen periodieke echocardiogrammen worden gebruikt om een passend niveau van fysieke activiteit te begeleiden.
Een heel woord
Mensen met het Marfan-syndroom hebben een levenslang verhoogd risico op ernstige cardiovasculaire gebeurtenissen en vereisen regelmatig medisch toezicht.
Oefening beperkingen worden geadviseerd voor iedereen met Marfan syndroom. De mate van beperking zal echter van persoon tot persoon verschillen, en velen kunnen (en worden aangemoedigd om) te genieten van een actieve levensstijl met de juiste voorzorgsmaatregelen.
