Angioimmunoblastisch T-cellymfoom (AITL) is een ongewoon type non-Hodgkin lymfoom (NHL). Het komt voort uit T-cellen, het type witte bloedcellen dat verantwoordelijk is voor de bescherming van het lichaam tegen infecties. Het kan worden afgekort tot ATCL en werd voorheen angioimmunoblastische lymfadenopathie genoemd.
Wat betekent Angioimmunoblasticum?
De term ‘angio’ verwijst naar bloedvaten.
Dit lymfoom heeft bepaalde ongebruikelijke kenmerken, waaronder een toename van het aantal kleine abnormale bloedvaten in de aangetaste lichaamsdelen. ‘Immunoblast’ is een term die wordt gebruikt voor een immature immuuncel (of lymfecel). Het zijn de cellen die normaal in lymfocyten rijpen, maar een bepaald aantal van hen leeft normaal in het beenmerg, klaar om te prolifereren als er meer lymfocyten nodig zijn. Als ze in plaats daarvan in hun onvolwassen vorm prolifereren en niet volwassen worden, zijn ze kankerachtig. De kankerachtige T-cellen bij AITL-ziekte zijn immunoblasten.
Wie beïnvloedt het?
Angioimmunoblastisch T-cellymfoom maakt slechts ongeveer 1% van alle non-Hodgkin-lymfoom uit. Het treft oudere personen, met een gemiddelde leeftijd bij een diagnose van ongeveer 60 jaar. Het komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
Symptomen
In AITL zijn er de gebruikelijke symptomen van lymfoom, waaronder een vergroting van de lymfeklieren (meestal gevoeld in de nek, oksels en lies), evenals koorts, gewichtsverlies of nachtelijk zweten.
Daarnaast heeft angioimmunoblastisch T-cellymfoom een aantal ongewone symptomen. Deze omvatten huiduitslag, gewrichtspijn en sommige bloedafwijkingen. Deze symptomen zijn gerelateerd aan wat een immuunreactie in het lichaam wordt genoemd, veroorzaakt door sommige abnormale eiwitten die door de kankercellen worden geproduceerd. Vaak worden infecties gezien omdat de ziekte het immuunsysteem verzwakt.
Dit lymfoom heeft ook een meer agressieve loop dan de meeste andere niet-Hodgkin-lymfomen. Betrokkenheid van de lever, milt en beenmerg komt vaker voor. B-symptomen worden ook vaker gezien. Deze kenmerken kunnen helaas een slechtere uitkomst na de behandeling signaleren.
Diagnose en tests
Net als andere lymfomen is de diagnose AITL gebaseerd op een lymfklierbiopsie. Na de diagnose moeten een aantal tests worden uitgevoerd om vast te stellen hoe ver het lymfoom zich heeft verspreid. Deze omvatten CT-scans of een PET-scan, een beenmergtest en aanvullende bloedonderzoeken.
Als er sprake is van huiduitslag, kan een biopsie ook van de huid worden genomen om enkele kenmerkende kenmerken te vinden die helpen bij het identificeren van deze ziekte.
Behandeling
De eerste behandeling van dit lymfoom is vaak gericht tegen de immuunsymptomen – uitslag, gewrichtspijn en bloedafwijkingen. Steroïden en verschillende andere middelen bleken nuttig te zijn bij het verminderen van deze symptomen.
Zodra de diagnose is bevestigd en de stadiëringsonderzoeken zijn voltooid, wordt chemotherapie gestart. CHOP is het meest gebruikte chemotherapie-regime. Een terugval van de ziekte komt echter vaak voor en kan binnen enkele maanden na de initiële ziektebestrijding optreden. Verdere behandeling van dit lymfoom is moeilijk.
Er zijn verschillende benaderingen geprobeerd, waaronder beenmerg- of stamceltransplantaties. De uitkomsten van de ziekte zijn echter nog erger gebleven dan de meest voorkomende soorten hooggradig lymfoom.
