Lymfoom is een bloedkanker die de lymfocyten aantast, een soort witte bloedcellen. De twee belangrijkste soorten lymfoom zijn Hodgkin-lymfoom en non-Hodgkin-lymfoom, oftewel NHL. Hoewel lymfomen meestal in de lymfeklieren beginnen, kunnen ze vrijwel overal in het lichaam ontstaan. Wanneer ze buiten de lymfeklieren ontstaan, worden ze extranodale lymfomen genoemd.
Primair bot-lymfoom is een ongewoon extranodaal lymfoom. Wanneer een lymfoom buiten de lymfeklieren begint, komt het veel vaker voor dat de maligniteit in het maagdarmkanaal begint dan in het bot. Overzicht
Primair bot-lymfoom is een uiterst zeldzame aandoening waarbij een lymfoom begint in de botten. Deze aandoening is goed voor ongeveer 1 tot 2 procent van alle gevallen van non-Hodgkin-lymfoom, met een hogere incidentie van 3 tot 9 procent bij kinderen en adolescenten. Kankers die ergens anders beginnen en zich vervolgens naar de botten verspreiden, komen veel vaker voor dan primair bot-lymfoom.
Wie is er betrokken
?Primaire botlymfomen treffen vooral volwassenen. Mannen hebben meer kans om te worden getroffen dan vrouwen. De meeste zijn niet-Hodgkin-lymfomen van het grote B-celtype, waarbij het aantal gevallen piekt tussen 45 en 60 jaar. Als het echter gaat om de onderkant van de wervelkolom bij het sacrum of het staartbeen, heeft primair botlymfoom een piek incidentie in de tienerjaren en de jaren twintig.
En zeldzame gevallen komen voor bij kinderen met een gemiddelde leeftijd van 12 jaar.
Symptomen
De meeste mensen die lijden aan primair botlymfoom voelen eerst pijn in hun botten. Vaak wordt de pijn zelfs in rust gevoeld. Dit kan maanden duren voordat zich andere symptomen voordoen. Wanneer het lymfoom groter wordt, kan dit een zwelling van de ledemaat veroorzaken en bewegingen van de arm of het been beperken.
Andere symptomen van lymfoom zoals koorts en gewichtsverlies komen niet vaak voor.
Tests
Diagnostische beeldvorming, röntgenfoto’s en scans van het bot helpen bij het opsporen van primaire botlymfoom. Een bottumor vertoont karakteristieke veranderingen in het uiterlijk van het bot op MRI- of CT-scans. Er kan een door mot geteisterd patroon zijn van botvernietiging in gebieden die zijn getroffen door het lymfoom.
Om het type tumor te bepalen, wordt een biopsie van het bot gedaan. Dit kan operatief worden gedaan, door een klein stukje van het tumor-betrokken bot te nemen voor microscopisch onderzoek. Andere tests helpen bepalen of de tumor wijdverspreid is of beperkt tot het bot. PET / CT van de borst, de buik en het bekken kan worden gebruikt om de mate van lymfeklierbetrokkenheid en de aanwezigheid van ziekte op afstand te bepalen.
Typen
Meestal is primair bot-lymfoom non-Hodgkin-lymfoom of NHL. Hodgkin-lymfoom van het bot is veel minder waarschijnlijk. Van de verschillende soorten NHL, diffuus grootcellig B-cel lymfoom of DLBCL, is het meest voorkomende primaire botlymfoom. Het type lymfoom leidt beslissingen over het soort behandeling dat kan worden nagestreefd.
Behandeling
Omdat primair botlymfoom zo zeldzaam is, is er geen enkel optimaal behandelingsregime vastgesteld. Huidige behandelingen bestaan meestal uit chemotherapie gedurende enkele cycli in combinatie met bestralingstherapie tot op het bot.
Behandeling op een aantal verschillende fronten, of multimodale therapie, is gebruikelijk, maar de volgorde van bestraling en chemotherapie varieert in gepubliceerde rapporten. Overlevingspercentages voor primaire botlymfomen zijn vaak beter dan voor andere vormen van non-Hodgkin-lymfoom.
De University of Miami meldt dat meer dan 80 procent van de mensen die voor primair botlymfoom worden behandeld, 4 jaar later zonder progressie van hun ziekte is – zij vonden een 83 procent progressievrije overleving of PFS in een onderzoek onder 53 patiënten. Er werd geen verschil gezien tussen patiënten behandeld met chemotherapie of gecombineerde chemotherapie plus bestraling.
Er was echter een trend in de richting van verbetering in PFS voor patiënten met DLBCL die behandeld werden met rituximab plus chemotherapie.
Conclusie
Na de behandeling kunnen PET / CT-scans bijzonder nuttig zijn om de respons op de therapie te beoordelen. De post-treatment imaging-studie naar keuze is de PET / CT-scan, die helpt bij het onderscheiden van persisterende ziekte van fibrose. Patiënten moeten ook worden gecontroleerd op langdurige terugval. Botlymfoom heeft een lage mate van lokale terugval en meestal komt het terug op afgelegen plaatsen van de oorspronkelijke ziekte.
