Lymfangiomatose is een ziekte waarbij veel tumoren (lymfangiomen) of cysten groeien in het lymfesysteem van het lichaam. Hoewel deze tumoren niet kanker zijn, vallen ze de lichaamsweefsels binnen en veroorzaken ze pijn, moeite met ademhalen en een verscheidenheid aan andere symptomen, afhankelijk van waar ze zich voordoen. Lymfangiomen kunnen groeien in de botten, het bindweefsel en de organen van het lichaam, en ze kunnen weefsels belemmeren, comprimeren of vernietigen.
Wat de oorzaak is van lymfangiomatose is nog niet bekend.
Lymfangiomatose wordt meestal gediagnosticeerd bij zuigelingen en jonge kinderen, maar kan op elke leeftijd voorkomen. Het beïnvloedt zowel mannen als vrouwen met alle etnische achtergronden. Omdat lymfangiomatose zeldzaam is en moeilijk goed te diagnosticeren, is het niet precies bekend hoeveel mensen er wereldwijd last van hebben.
Symptomen
De symptomen van lymfangiomatose zijn afhankelijk van de plaats waar de tumoren in het lichaam groeien.
- Longen – kunnen chronische hoest, piepende ademhaling, kortademigheid, vochtophoping rond de longen veroorzaken
- Hart – snelle hartslag, pijn op de borst
- Maag, darmen – buikpijn, misselijkheid, braken, diarree
- Nieren – pijn, verhoogde bloeddruk
- Botten – pijn, verzwakking van het bot dat leidt tot fractuur, beknelde zenuwen in de wervelkolom
Na verloop van tijd kunnen een of meer botten worden vervangen door lymfangioomeweefsel, dat bekendstaat als de ziekte van Gorham. Lymfangiomen groeien niet in de hersenen omdat het lymfesysteem er niet in uitbreidt.
Diagnose
Diagnose van lymfangiomatose is gebaseerd op de symptomen en de aanwezigheid van veel lymfangiomen in het lichaam. CT (computertomografie) scan en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) worden gebruikt om de ziekte te evalueren. Een weefselmonster (biopsie) wordt genomen om te helpen bevestigen dat de tumoren lymfangiomen zijn.
Behandeling
Lymfangiomatose verergert langzaam na verloop van tijd. Naarmate de tumoren groeien, kunnen ze ernstige symptomen veroorzaken, waarvan sommige levensbedreigend kunnen zijn, zoals het veroorzaken van vocht rond de longen dat de ademhaling beperkt. Chirurgische verwijdering van tumoren is mogelijk, maar sommige tumoren kunnen moeilijk volledig te verwijderen zijn als ze zijn uitgespreid. Een medicijn genaamd Intron A (interferon alfa), chemotherapie of bestralingstherapie kan nuttig zijn bij de behandeling van de ziekte. Andere behandelingen of operaties kunnen nuttig zijn bij het verlichten van enkele van de symptomen of problemen veroorzaakt door lymfangiomatose. Er kan bijvoorbeeld een buis in de thorax worden ingebracht (thoracentese) om geaccumuleerde vloeistof af te voeren, of er kan een operatie aan de wervelkolom worden uitgevoerd om beknelde zenuwen te ontlasten.
