Polymyositis is een systemische ontstekingsspierziekte, voornamelijk gekenmerkt door spierzwakte. Het maakt deel uit van een ziektecategorie die myositis wordt genoemd, wat spierontsteking betekent. Polymyositis beïnvloedt meestal spieren die het dichtst bij de romp van het lichaam liggen, maar na verloop van tijd kunnen andere spieren betrokken raken. Typisch, polymyositis ontwikkelt zich geleidelijk, en hoewel het zich kan ontwikkelen bij iedereen, inclusief kinderen, treft het meestal geen mensen onder de 18 jaar.
Meestal betreft het mensen tussen de 40 en 60 jaar oud. Polymyositis treft vrouwen vaker dan mannen, door een twee op één ratio.
Dermatomyositis is een soortgelijke inflammatoire aandoening voor polymyositis, met dit verschil dat dermatomyositis ook de huid beïnvloedt. Polymyositis kan voorkomen in combinatie met bepaalde kankers, waaronder lymfoom, borstkanker, longkanker, eierstokkanker en darmkanker. Polymyositis kan voorkomen bij andere reumatische aandoeningen, zoals systemische sclerose (sclerodermie), gemengde bindweefselziekte, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus en sarcoïdose.
Oorzaak van Polymyositis
Hoewel de oorzaak van polymyositis onbekend is, lijkt het erop dat erfelijkheid een factor is. Onderzoekers geloven dat een auto-immuunreactie op spieren voorkomt bij mensen met een genetische aanleg. HLA-subtypen -DR3, -DR52 en -DR6 lijken te zijn gekoppeld aan de predispositie.
Er kan ook sprake zijn van een triggergebeurtenis, mogelijk virale myositis of reeds bestaande kanker.
Symptomen van Polymyositis
Spierzwakte, zoals hierboven vermeld, is het meest voorkomende symptoom. Spierzwakte geassocieerd met polymyositis kan gedurende weken of maanden toenemen. Volgens Merck Manual veroorzaakt vernietiging van 50 procent van de spiervezels symptomatische zwakte, wat betekent dat tegen die tijd myositis vrij geavanceerd is.
Veelvoorkomende functionele problemen die optreden bij polymyositis zijn onder meer opstaan uit een stoel, stappen beklimmen en armen heffen. Zwakte van de bekken- en schoudergordelspieren kan ertoe leiden dat ze in bed of rolstoel gebonden zijn. Als het gaat om nekspieren, kan het moeilijk zijn om uw hoofd op te heffen van een kussen. Betrokkenheid van faryngeale en oesofageale spieren kan van invloed zijn op slikken. Interessant is dat spieren van de handen, voeten en gezicht niet betrokken zijn bij polymyositis.
Er kan sprake zijn van een gewrichtsaandoening die verschijnt als een milde polyarthralgie of polyartritis. Dit heeft de neiging zich te ontwikkelen in een subgroep van polymyositis-patiënten met Jo-1 of andere antisynthetase-antilichamen.
Andere symptomen geassocieerd met polymyositis kunnen zijn:
- algemene vermoeidheid
- kortademigheid
- stemabnormaliteiten als gevolg van aangetaste keelspieren
- koorts
- verlies van eetlust
Diagnose van Polymyositis
Zoals met elke ziekte of aandoening, zal uw arts uw medische geschiedenis en een volledig lichamelijk onderzoek uitvoeren als onderdeel van het diagnostisch proces. Bloedonderzoek zou waarschijnlijk worden bevolen om te zoeken naar de aanwezigheid van specifieke auto-immuunantilichamen en om niet-specifieke ontsteking te detecteren. Elektromyografie en zenuwgeleidingstests kunnen de arts ook voorzien van bruikbare diagnostische informatie.
MRI van de getroffen spieren wordt meestal geordend. Bovendien kan een urinetest controleren op myoglobine, een eiwit in spiercellen dat wordt vrijgegeven in de bloedbaan en wordt vrijgemaakt door de nieren wanneer de spier wordt beschadigd. Bloedonderzoeken om het niveau van serumspier-enzymen, zoals CK en aldolase, te controleren, kunnen worden besteld en uitgevoerd. Bij spierschade zijn de niveaus van spierenzymen meestal verhoogd. Een andere bloedtest, de ANA (antinuclear antibody test), is positief bij maximaal 80 procent van de mensen met polymyositis.
Uiteindelijk kan een spierbiopsie worden uitgevoerd om de diagnose van polymyositis te bevestigen.
Een biopsie wordt aanbevolen voordat de behandeling wordt gestart, zodat andere spierziekten kunnen worden uitgesloten.
Behandeling van Polymyositis
Corticosteroïden in hoge doses zijn de eerste behandelingslijn voor polymyositis om ontstekingen in de spieren te verminderen. Als dat alleen onvoldoende is, kunnen immunosuppressiva aan het behandelingsregime worden toegevoegd. Immunosuppressiva die kunnen worden overwogen omvatten methotrexaat (Rheumatrex), azathioprine (Imuran), mycofenolaat (CellCept), cyclofosfamide (Cytoxan), rituximab (Rituxan), cyclosporine (Sandimmune) en IV immunoglobuline (IVIG).
Polymyositis geassocieerd met kanker is vaak minder gevoelig voor corticosteroïden. Tumorverwijdering, indien mogelijk, kan zeer nuttig zijn in gevallen van kanker-gerelateerde myositis.
Een woord van heel dichtbij
Met vroege behandeling van polymyositis is remissie mogelijk. Het 5-jaars overlevingspercentage voor volwassenen met polymyositis, volgens Merck Manual, is 75-80 procent. De dood kan het gevolg zijn van de gevolgen van ernstige en progressieve spierzwakte. Mensen met cardiale of pulmonale betrokkenheid lijken een slechtere prognose te hebben. Dat kan ook gezegd worden van polymyositis-patiënten met kanker.
Kankeronderzoeken worden aanbevolen voor polymyositis-patiënten van 60 jaar en ouder. Houd rekening met de noodzaak van routinematige screenings bij kanker. Het vinden van niet-ontdekte kanker kan de sleutel zijn om uw prognose te veranderen met polymositus.
