Longschade veroorzaakt door herhaalde luchtweginfecties is de belangrijkste doodsoorzaak voor mensen met cystic fibrosis. Door enkele van de infecties te leren kennen, kunt u zich voorbereiden op de uitdagingen die voor u liggen en strategieën ontwikkelen om uw risico’s te minimaliseren. De volgende organismen komen niet vaak voor bij gezonde mensen, maar ze zijn vooral lastig voor mensen met CF.
Aspergillus
Aspergillus is een schimmel die veel voorkomt in de omgeving, dus het is moeilijk, zo niet onmogelijk, om ermee in contact te komen. Voor de meeste mensen is Aspergillus onschadelijk, maar voor 15 procent van de mensen met cystische fibrose kan dit leiden tot een levensbedreigende aandoening die allergische bronchopulmonale aspergillose (ABPA) wordt genoemd.
In dit geval heeft u Aspergillus in het slijm in uw longen, maar dit is niet invasief. In plaats daarvan triggert het een overmatige immuunreactie met zowel antilichamen als immuuncellen, waardoor een eosinofiele pneumonie ontstaat. Symptomen zijn onder meer een hoest met vuile groene of bruine vlekjes in uw sputum. U krijgt astma-achtige symptomen van piepende ademhaling en luchtwegobstructie. In ernstige gevallen kunt u ook koorts, hoofdpijn en verminderde eetlust hebben. Het wordt gediagnosticeerd door een huidpriktest voor Aspergillus antigeen en bloedonderzoek voor Aspergillus precipitins en IgE-antilichamen en een röntgenfoto van de borst of CT.
De behandeling is met oraal prednison, omdat inhalatiecorticosteroïden niet goed werken voor ABPA. Als ABPA aanhoudt, kunt u worden behandeld met een antischimmelmiddel. Patiënten worden gevolgd met röntgenfoto’s op de borst, longfunctietests en laboratoriumtests, aangezien longschade kan blijven optreden zonder een verandering in de symptomen. Er bestaat een risico op een permanente verwijding van de centrale luchtwegen, bekend als bronchiëctasie en littekens in de longen.
Pseudomonas aeruginosa
Meer dan de helft van alle mensen met cystic fibrosis gaat op een bepaald moment in hun leven een longinfectie aan, veroorzaakt door de bacterie Pseudomonas aeruginosa . In feite is het het meest voorkomende organisme bij CF-gerelateerde longinfecties. Aer P. aeruginosa is dus ook de bacterie die verantwoordelijk is voor de dood van veel mensen met CF. Aer P. aeruginosa is een veel voorkomende bacterie die overal in de bodem, in de gootsteen, in douches en in andere vochtige omgevingen wordt aangetroffen, dus kan deze niet worden voorkomen. Het is moeilijk om er vanaf te komen wanneer het de luchtwegen binnendringt.
Een ingeademde vorm van het antibioticum tobramycine, bekend als TOBI, wordt gebruikt voor de behandeling van chronischePseudomonas
-infecties bij mensen met cystische fibrose. Een TOBI Podhaler met droog poeder is ook ontwikkeld. Burkholderia cepacia Burkholderia cepacia
, vroeger
Pseudomonas cepaciagenoemd, is een zeldzame maar belangrijke bedreiging voor mensen met cystische fibrose. Hoewel de kansen in uw voordeel zijn dat u nooit Burkholderia cepaciazult tegenkomen, moet u een basiskennis hebben van wat het is en hoe u uw risico om het te krijgen kunt verminderen. Terwijl het zich in de omgeving bevindt, wordt nu aangetoond dat de stammen die mensen infecteren, van persoon tot persoon worden verspreid. Het kan de longen koloniseren en een infectie veroorzaken die de longfunctie langzaam verslechtert. Het kan zich ook door het hele lichaam verspreiden, waardoor het cepacia-syndroom met snelle afbraak van de longen veroorzaakt wordt. Dit kan tot de dood leiden. Het wordt behandeld met combinatietherapie omdat het resistent kan zijn tegen de meeste antibiotica.MRSA
Methicilline-resistent
Staphylococcus aureus
(MRSA), wordt een steeds vaker voorkomende complicatie bij mensen met cystic fibrosis. MRSA kan worden gevonden op de huid, in wonden, in urine en vele andere delen van het lichaam, maar de longen zijn de meest voorkomende plaats van MRSA-infectie bij mensen met CF. MRSA wordt verspreid via direct en indirect contact en kan worden verkregen in de gemeenschap of in het ziekenhuis. Het beoefenen van goede infectiebeheersing kan het risico helpen verminderen.
