Wat is Immuun Trombocytopenie?

Definitie

Immuuntrombocytopenie (ITP), voorheen idiopathische trombocytopenische purpura genoemd, is een aandoening waarbij het immuunsysteem van uw lichaam uw bloedplaatjes aantast en vernietigt, waardoor het aantal bloedplaatjes laag is (trombocytopenie). Bloedplaatjes zijn nodig om bloed te stollen en als u niet genoeg hebt, kunt u bloeden.

Symptomen van ITP

Symptomen van ITP zijn gerelateerd aan het verhoogde risico op bloedingen als gevolg van uw lage aantal bloedplaatjes.

Veel mensen met ITP hebben echter geen symptomen.

Neusbloedingen
Bloedend uit het tandvlees
Bloed in de urine of ontlasting
Overmatig menstrueel bloeden bekend als menorragie
Petechiae – deze kleine rode stippen lijken op uitslag maar zijn in feite een kleine hoeveelheid bloeding onder de huid
Gemakkelijke kneuzing – de kneuzingen kunnen zijn groot en in staat om onder de huid te voelen
Bloedblisters in de binnenkant van de mond, bekend als purpura

Oorzaken van ITP

Over het algemeen daalt uw aantal bloedplaatjes in ITP omdat uw lichaam antilichamen aanmaakt die zich hechten aan de bloedplaatjes en deze markeren voor verwoesting. Wanneer deze bloedplaatjes door de milt stromen (orgaan in de buik dat bloed filtert), herkent het deze antilichamen en vernietigt het de bloedplaatjes. Ook kan de productie van bloedplaatjes worden verminderd. ITP ontwikkelt zich meestal na een of andere aanzettende gebeurtenis, soms kan uw arts mogelijk niet bepalen wat deze gebeurtenis was.

Virussen:Bij kinderen wordt ITP vaak veroorzaakt door een virale infectie. De virale infectie gebeurt meestal een paar weken voorafgaand aan de ontwikkeling van ITP. Terwijl het immuunsysteem antilichamen maakt om de virale infectie te bestrijden, maakt het per ongeluk ook antilichamen aan die zich hechten aan de bloedplaatjes.

Immunisaties:ITP is geassocieerd met de toediening van het BMR-vaccin (mazelen, bof, rubella). Het gebeurt meestal binnen 6 weken na ontvangst van het vaccin. Het is belangrijk om te erkennen dat dit een zeldzame gebeurtenis is met 2,6 gevallen voor elke 100.000 MMR-vaccinaties. Dit risico is kleiner dan het risico op het ontwikkelen van ITP als u een infectie met mazelen of rodehond had. Ernstige bloedingen zijn zeldzaam in deze gevallen en meer dan 90% van de mensen zal binnen zes maanden een oplossing voor ITP hebben.

Auto-immuunziekte: ITP wordt beschouwd als een auto-immuunziekte en wordt geassocieerd met andere auto-immuunziekten zoals lupus en reumatoïde artritis. ITP kan de eerste presentatie van een van deze medische aandoeningen.

Diagnose van ITP

Vergelijkbaar met andere bloedaandoeningen zoals anemie en neutropenie, wordt ITP geïdentificeerd op basis van een compleet bloedbeeld (CBC). Er is geen diagnostische test voor ITP. Het is een diagnose van uitsluiting, wat betekent dat andere oorzaken zijn uitgesloten. Over het algemeen is alleen het aantal bloedplaatjes verlaagd in ITP; het aantal witte bloedcellen en hemoglobine zijn normaal. Uw zorgverlener kan de bloedplaatjes laten onderzoeken onder een microscoop (een perifeer bloeduitstrijkje genoemd) om ervoor te zorgen dat de bloedplaatjes in aantal afnemen, maar normaal lijken. Tijdens de work-up kunt u andere testen ondergaan om kanker uit te sluiten of om andere redenen voor een laag aantal bloedplaatjes, maar dit is niet altijd nodig. Als wordt gedacht dat uw ITP secundair is aan een auto-immuunziekte, moet u dit mogelijk specifiek testen.

Behandeling van ITP

Momenteel is de behandeling van ITP afhankelijk van de aanwezigheid van bloedsymptomen in plaats van een specifiek aantal bloedplaatjes. Het doel van de therapie is om het bloeden te stoppen of het aantal bloedplaatjes op een "veilig" bereik te brengen.

Hoewel technisch gezien geen "behandeling" is, moeten mensen met ITP vermijden aspirine of ibuprofen-bevattende medicijnen te gebruiken, omdat deze medicijnen de functie van bloedplaatjes verminderen.

Observatie:Als u momenteel geen bloedsymptomen heeft, kan uw arts ervoor kiezen om u nauwlettend te volgen zonder medicijnen te geven.
Steroïden:Steroïden zoals methylprednisolon of prednison zijn de meest voorkomende medicatie die wordt gebruikt om ITP wereldwijd te behandelen. Steroïden verminderen de vernietiging van bloedplaatjes in de milt. Steroïden zijn zeer effectief, maar het kan meer dan een week duren om uw aantal bloedplaatjes te verhogen.
IVIG: Intraveneus immunoglobuline (IVIG) is een veel voorkomende behandeling voor lTP. Het wordt over het algemeen gebruikt voor patiënten met bloedingen die een snelle stijging van het aantal bloedplaatjes nodig hebben. Het wordt toegediend als een intraveneus (IV) infuus gedurende meerdere uren.

WinRho: WinRho is een IV-medicatie die kan worden gebruikt om het aantal bloedplaatjes te verhogen bij mensen met bepaalde bloedgroepen. Het is een snellere infusie dan IVIG.
Transfusie van bloedplaatjes: Transfusies van bloedplaatjes zijn niet altijd nuttig bij mensen met ITP, maar kunnen in bepaalde omstandigheden worden gebruikt, bijvoorbeeld als u een operatie moet ondergaan.

Als uw ITP aanhoudt en niet reageert op de eerste behandelingen, kan uw arts andere behandelingen aanbevelen, zoals:

Splenectomie: Bij ITP worden de bloedplaatjes in de milt vernietigd. Door de milt te verwijderen, kan de levensverwachting van de bloedplaatjes worden verhoogd. De voordelen en risico’s moeten worden afgewogen voordat wordt besloten de milt te verwijderen.

Rituximab:Rituximab is een medicijn dat een monoklonaal antilichaam wordt genoemd. Dit medicijn helpt de witte bloedcellen te vernietigen die de antilichamen tegen bloedplaatjes produceren, de zogenaamde B-cellen. De hoop is dat wanneer je lichaam nieuwe B-cellen produceert, ze niet langer het antilichaam tegen het bloedplaatje zullen maken.
Thrombopoietine-agonisten: Sommige van de nieuwste behandelingen zijn agonisten van trombopoëtine (TPO). Deze medicijnen zijn eltrombopag (oraal) of romiplostim (subcutaan); ze stimuleren je beenmerg om meer bloedplaatjes te maken.

De verschillen bij kinderen en volwassenen

Het is belangrijk op te merken dat de natuurlijke geschiedenis van ITP vaak anders is bij kinderen versus volwassenen. Meer dan 80% van de kinderen met de diagnose ITP hebben een volledige resolutie. Adolescenten en volwassenen hebben meer kans chronische ITP te ontwikkelen, wat een levenslange medische aandoening wordt die al dan niet behandeling behoeft.