Primaire progressieve multiple sclerose (PPMS) treft maar liefst één op de acht mensen met multiple sclerose. Van de verschillende soorten ziekten wordt PPMS als de zeldzaamste beschouwd.
Hoe PPMS verschilt van andere vormen van MS
De meest voorkomende vorm, bekend als relapsing-remitting MS (RRMS), wordt gekenmerkt door acute aanvallen gevolgd door perioden van remissie waarbij de ziekte niet vordert.
Als er vooruitgang wordt geboekt, wordt gezegd dat iemand secundair progressief (SPMS) heeft.
PPMS daarentegen is vanaf het begin progressief. Een persoon gediagnosticeerd met PPMS heeft niet de typische fakkels of relapses geassocieerd met RRMS of SPMS. In plaats daarvan ontstaan symptomen geleidelijk en zijn ze niet omkeerbaar.
Net als bij andere vormen van multiple sclerose is de loop van PPMS zeer variabel, waardoor elke persoon anders wordt beïnvloed. Sommige kunnen binnen enkele jaren arbeidsongeschikt raken, terwijl andere decennia stabiel blijven.
Symptomen gerelateerd aan het ruggenmerg
In termen van symptomen zullen mensen met de diagnose PPMS het vaakst last hebben van loopproblemen als gevolg van de progressieve atrofie (verspilling en degeneratie) van het ruggenmerg. Ook bekend als progressieve myelopathie, kunnen de symptomen zijn:
- Een steeds spastische gang aangeduid als spastische paraparese, waarbij de benen beginnen te verstijven, waardoor een zichtbare slappe en / of ritmische schokkerigheid ontstaat
- Een zwakte of onbeweeglijkheid aan één kant van de lichaam, bekend als spastische hemiparese, dat de benen, armen of handen kan aantasten
- Intolerantie door inspanning (het verminderde vermogen om lichaamsbeweging uit te voeren)
- Onhandigheid en gebrek aan spiercoördinatie (ataxie)
Wanneer het ruggenmerg wordt aangetast door de ziekte, kan interfereren met meer dan alleen beweging.
Het kan een verslechtering van de seksuele, blaas- en darmfunctie veroorzaken. Vermoeidheid komt ook veel voor bij deze en alle andere vormen van multiple sclerose.
Symptomen gerelateerd aan de hersenen
Hoewel het ruggenmerg het belangrijkste doelwit is van verwonding in PPMS, kunnen de hersenen ook worden aangetast, voornamelijk het deel dat bekendstaat als de kleine hersenen die de balans en coördinatie regelen. Bekend als progressief cerebellair syndroom (PCS), de aandoening treft een van de 10 personen gediagnosticeerd met PPMS en kan zich vaak manifesteren met:
- Vermindering van fijne handbewegingen door ernstige intentie tremor
- Verlies van spierspanning (hypotonie)
- Verlies van evenwicht ( gang ataxie)
- Onmogelijkheid om beweging te coördineren (dysmetrie) waarbij een persoon de beoogde positie van de arm, het been of de hand overschrijdt of onderschrijdt
- Onvermogen om snel wisselende bewegingen (dysdiadochokinesie) uit te voeren zoals schroeven in een gloeilamp
Ontsteking en neurodegeneratie verschijnen als de belangrijkste mechanismen die ten grondslag liggen aan de betrokkenheid van de hersenen en het ruggenmerg bij PPMS-patiënten.
Ongunstige symptomen van PPMS
Hoewel het veel minder vaak voorkomt, kan PPMS andere delen van het centrale zenuwstelsel beïnvloeden, zoals de hersenstam (gelegen tussen de hersenen en het ruggenmerg) en de grote hersenen (het hoofdgedeelte van de hersenen).
Symptomen zijn te zien bij slechts ongeveer één procent van de mensen met PPMS, maar kunnen zijn:
- Problemen met slikken (dysfagie)
- Duizeligheid, braken of misselijkheid
- Snelle, onvrijwillige bewegingen van de ogen (nystagmus)
- Slechtziendheid of verlies van het gezichtsvermogen
- Verminderd cognitief functie, waaronder geheugenverlies, aandachtspanne, verbale scherpte of ruimtelijk redeneren
Een woord van heel dichtbij
Tot voor kort waren er geen geneesmiddelen beschikbaar om PPMS te behandelen. Traditionele ziektemodificerende geneesmiddelen, zoals Rebif en Copaxone, werken voornamelijk door het verminderen van ontsteking geassocieerd met RRMS, maar zijn ineffectief gebleken bij de behandeling van het type zenuwdegeneratie dat wordt gezien in PPMS.
Gelukkig zijn de dingen veranderd. We hebben nu een medicijn dat bekend staat als Ocrevus (ocrelizumab) en in staat is om PPMS te behandelen, evenals terugkomende vormen van de ziekte. Goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) in maart 2017, wordt Ocrevus beschouwd als een enorme game changer en zal waarschijnlijk het leven verbeteren van degenen die leven met deze ongewone vorm van multiple sclerose.
