Stijf persoonssyndroom

bijbehorende kankers, kunnen worden, Person Syndrome, Stiff Person

Stijf persoonssyndroom (ook wel Moersch-Woltmann-syndroom genoemd) of SPS is een zeldzame zenuwstelselaandoening waarbij spierstijfheid komt en gaat. Onderzoek suggereert dat stijf persoonssyndroom ook een auto-immuunziekte is en dat mensen met het syndroom vaak auto-immuunziekten hebben zoals diabetes type 1 of thyreoïditis.

Stijf persoonssyndroom treft zowel mannen als vrouwen en kan op elke leeftijd beginnen, hoewel de diagnose tijdens de kindertijd zeldzaam is.

Het is niet precies bekend hoeveel mensen er last van hebben.

Symptomen van het Stiff Person Syndrome

Symptomen van het stijve persoonssyndroom kunnen zijn:

  • Spierstijfheid in de romp en ledematen die komen en gaan – dit veroorzaakt rugstijfheid of pijn, een overdreven rechtopstaande houding en een stijve benen lopen
  • Ernstige spierspasmen in de armen en benen wanneer de persoon schrikt, aangeraakt, overstuur of angstig is
  • Gebogen onderrug (lordose) en vervormde gewrichten in het lichaam, na verloop van tijd
  • Vallen tijdens plotselinge spierspasmen (kan bijkomende gerelateerde problemen veroorzaken)

Diagnose van Stiff Persoonlijk syndroom

De symptomen suggereren de diagnose. Omdat het echter een zeldzame aandoening is, kan er een verkeerde diagnose worden gesteld als de ziekte van Parkinson, multiple sclerose, fibromyalgie of een psychische stoornis.

De diagnose kan soms worden bevestigd door de aanwezigheid van anti-GAD-antilichamen of andere typen antilichamen wanneer het syndroom met bepaalde soorten kanker is geassocieerd.

35 procent van de patiënten met het stijve persoonssyndroom heeft echter geen antilichamen en geen bijbehorende kankers.

Andere tests kunnen worden uitgevoerd, zoals hemoglobine A1C om te controleren op diabetes of thyreoïd-stimulerend hormoon (TSH) om te controleren op thyroïditis. Spieronderzoek (elektromyografie of EMG) kan ook worden uitgevoerd.

Behandeling van het Stiff Person Syndrome

Hoewel er geen remedie bestaat voor het stiff person syndrome, zijn er behandelingen beschikbaar. Geneesmiddelen zoals azathioprine (Azasan), diazepam (Valium), gabapentine (Neurontin), tiagabine (Gabitril) of baclofen (Lioresal) kunnen worden gebruikt. Symptomen bij mensen met bijbehorende kankers kunnen verbeteren nadat de tumor is verwijderd en de behandeling met steroïden is gegeven. Plasma-uitwisseling (plasmaferese) helpt de symptomen bij sommige personen te verminderen, maar deze behandeling is doorgaans voorbehouden aan mensen met levensbedreigende ademhalingsafwijkingen. Voor anderen is intraveneus immunoglobuline (IVIg) nuttig. Fysiotherapie kan helpen symptomen gerelateerd aan langdurige spierspanning te verlichten, maar het kan ook spierkrampen veroorzaken. Corticosteroïden kunnen ook helpen, hoewel ze zorgvuldig moeten worden gegeven aan diabetici.

Like this post? Please share to your friends: