Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML)

aandoening wordt, maanden diagnose, multifocale leuko-encefalopathie, witte hersenmassa

HIV kan uw immuunsysteem beschadigen; zoveel is duidelijk. Naarmate HIV actiever wordt en meer kopieën van zichzelf maakt, kan de schade steeds ernstiger worden, met als gevolg een verhoogd risico op de ontwikkeling van opportunistische infecties.

Een van de ernstigste is een ziekte genaamd progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML). De aandoening wordt beschreven door de echte naam: "leuko" betekent wit, "encephalo" betekent hersenen en "pathy" betekent ziekte.

Als zodanig is PML de progressieve beschadiging van de witte hersenhelft op meerdere locaties (multifocaal).

De aandoening wordt veroorzaakt door het geleidelijk strippen van de myelineschede die de zenuwuiteinden bedekt, met name de witte hersenmassa. Als een demyeliniserende ziekte manifesteert PML veel op dezelfde manier als multiple sclerose (MS), zij het sneller.

Het virus dat verantwoordelijk is voor PML is er één waarvan bijna iedereen is blootgesteld het JC-virus (of John Cunningham-virus) genoemd. Hoewel geschat wordt dat 70-90% van de wereldbevolking is blootgesteld aan het virus, kan het alleen ziekte veroorzaken als een persoon ernstige immuunsuppressie heeft, zoals gebeurt met AIDS.

PML heeft een hoge mortaliteit na diagnose, waarbij 30-50% van de mensen sterft in de eerste maanden van de diagnose. Degenen die overleven, hebben meestal een verschillende mate van hersenschade – sommige matig, andere ernstig.

PML komt het meest waarschijnlijk voor wanneer de HIV-positieve persoon een CD4-telling van minder dan 100 cellen / ml heeft.

Per definitie wordt een AIDS-diagnose gesteld wanneer de CD4 onder de 200 cellen / ml zakt

Tekenen en symptomen van PML

De tekenen en symptomen van PML kunnen op veel andere aandoeningen lijken, vooral in de beginfase. Typisch, het enige teken van problemen kan zijn:

  • Een subtiele zwakte in de handen of benen
  • Moeilijkheden met denken of concentratie
  • Een gebrek aan meer coördinatie
  • Hoofdpijn

Vaak verwarren mensen dit symptoom met vermoeidheid, bijwerkingen van medicijnen of zelfs een lichte beroerte of voorbijgaande ischemische aanval. Naarmate de PML vordert, kunnen er zich meer ernstige symptomen ontwikkelen, waaronder spraak- en gezichtsstoornissen, evenals epileptische aanvallen en persoonlijkheidsveranderingen.

In sommige gevallen kunnen patiënten een zogenaamd alien hand syndroom ervaren waarbij de hand zelfstandig beweegt zonder dat de persoon het zelf weet of kan beheersen.

Diagnose van PML

PML kan doorgaans op twee manieren worden gediagnosticeerd:

  • Door het ruggenmergvocht te onderzoeken op genetisch bewijs van JC-virus dat wordt ondersteund door een MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging) om laesies in de witte hersenmassa te bevestigen.
  • Als alternatief kan een hersenbiopsie worden gebruikt, gekoppeld aan technieken om de aanwezigheid van het JC-virus te bevestigen.

Is er behandeling voor PML?

Vóór de komst van antiretrovirale therapie (ART) was PML altijd fataal binnen een paar weken of maanden na de diagnose. Hoewel er momenteel geen geneesmiddelen zijn die PML effectief kunnen remmen of genezen, kan het starten van ART veel van de symptomen verminderen door een deel van de immuunfunctie van de persoon te herstellen.

Er is aangetoond dat de ART de levensduur van een persoon met PML gedurende meerdere jaren kan verlengen.

Aan de andere kant kan het risico op PML aanzienlijk worden voorkomen door de vroege implementatie van ART te waarborgen, idealiter op het moment van diagnose en vóór de uitputting van de immuunfunctie.

Een aantal experimentele behandelingen is ook onderzocht, hoewel de resultaten op zijn best gemengd of anekdotisch zijn. Ze omvatten het gebruik van het anti-malaria medicijn mefloquine en de behandeling met interleukine-2 (een eiwit dat de witte bloedcellen reguleert).

Tot nu toe was er slechts een handjevol personen die van melatonine blijkbaar genezen waren met PML, terwijl twee patiënten bleken te herstellen met behulp van het immuun-eiwit, interleukine-2.

Helaas maakt in beide gevallen de hoge toxiciteit geassocieerd met drugsgebruik de behandeling ingewikkelder bij mensen met PML.

Like this post? Please share to your friends: