Hoewel lymfomen allemaal kankers zijn die de lymfocyten aantasten – een soort witte bloedcellen – is dat soms het einde van de overeenkomst. Er zijn veel verschillende soorten en subtypes van lymfoom. De twee hoofdcategorieën zijn Hodgkin-lymfoom, of HL, en non-Hodgkin-lymfoom, of NHL. De meerderheid van zowel NHL als HL zijn nodale lymfomen, wat betekent dat ze afkomstig zijn uit de lymfeklieren.
Het is echter mogelijk dat lymfomen bijna overal ontstaan.
Definitie: Primair Extranodaal Lymfoom
Wanneer wordt aangenomen dat lymfoom is ontstaan buiten de lymfeklieren, wordt dit extranodaal lymfoom genoemd, of preciezer gezegd, primair extranodaal lymfoom. Soms kan het moeilijk zijn vast te stellen waar in het lichaam een lymfoom is begonnen. In deze gevallen kunnen artsen een meer approximatieve definitie volgen: Als het lymfoom ooit zijn belangrijke tumormassa had – de meest voor de hand liggende bulk – in een extranodale site, dan kan het als een extranodaal lymfoom worden beschouwd.
Belangrijke verschillen
Van de lymfomen die in de lymfeklieren beginnen, of nodale lymfomen, kunnen bijna allemaal extranodale betrokkenheid optreden, dat wil zeggen dat ze zich kunnen verspreiden naar extranodale locaties. Een lymfoom dat zich via de lymfeklieren naar andere organen verspreidt, wordt NIET als een primair extranodaal lymfoom beschouwd. Om primair extranodaal te zijn, moet het lymfoom ontstaan buiten de lymfeklieren.
Overzicht
Primaire extranodale lymfomen komen veel vaker voor bij NHL dan bij Hodgkin-lymfoom. Tot 33 procent van alle NHL wordt beschouwd als primair extranodaal lymfoom, terwijl in HL primaire extranodale ziekte als zeldzamer wordt beschouwd.
De meest voorkomende plaats van primair extranodaal lymfoom bevindt zich in het maag-darmkanaal en bijna allemaal zijn dit NHL.
De volgende meest frequente plaats na het maagdarmkanaal is de huid. Wanneer de NHL echter alleen in de huid begint, wordt dit een huidlymfoom of cutane lymfoom genoemd.
Extranodaal lymfoom kan ook optreden in het lymfoïde weefsel van de milt, het beenmerg, de thymus, amandelen en adenoïden – kleine plekken tonsilleachtig weefsel die zijn verborgen waar de neuspassages de keel raken.
Immuun- of lymfoïde cellen in de maag, long, in structuren rond de ogen, in de schildklier, speekselklieren en de dunne darm kunnen ook aanleiding geven tot primaire lymfomen. Lymfomen in deze gebieden omvatten de ‘marginale zone B-cel lymfomen van mucosa-geassocieerd lymfoïde weefsel’ of kortweg MZBCL van MALT.
Primaire lymfomen van de neus en keel omvatten MZBCL van MALT, diffuus groot-B-cel-lymfoom of DLBCL, en natuurlijke moordenaar / T-cel lymfomen.
Primaire lymfomen kunnen de testikels bij mannen beïnvloeden en worden primaire testiculaire lymfomen genoemd. Lymfoom in de hersenen of CNS-lymfoom kan ook primair zijn. Hoewel primair extranodaal lymfoom van de hersenen en testikels in verband is gebracht met moeilijk te behandelen ziektes, hebben recente studies aangetoond dat behandeling speciaal op deze sites kan resulteren in aanzienlijke verbeteringen.
Primaire extranodale folliculaire lymfomen die geen huidlymfomen zijn, komen weinig voor.
Primair bot-lymfoom is een zeldzame aandoening waarbij het lymfoom begint in een bot.
Primaire cardiale lymfoom is een van de zeldzaamste tumoren van het hart. Van het primaire hartlymfoom wordt gedacht dat het slechts 1,3 procent van alle harttumoren samenstelt en slechts 0,5 procent van alle extranodale lymfomen. Wanneer het voorkomt, is het meest voorkomende type van deze tumor diffuus groot B-cel-lymfoom, en meestal zijn het rechter atrium en de rechter hartkamer hierbij betrokken.
Eén observatie van primaire extranodale lymfomen is over het algemeen dat ze dramatisch zijn toegenomen met de opkomst van HIV en AIDS.
Primair Extranodaal Lymfoom – Prognose
Het feit dat een lymfoom een primair extranodaal lymfoom is, kan een rol spelen in het behandelplan en de prognose, maar andere factoren kunnen even belangrijk of van groter belang zijn.
Het lymfoomsubtype, het B-cel- of T-celtype en het primaire orgaan of weefsel van oorsprong kunnen allemaal belangrijke prognostische factoren zijn.
Extranodale betrokkenheid – Prognose
Bijna alle nodale lymfomen kunnen zich verspreiden naar extranodale plaatsen, maar in deze gevallen worden ze niet beschouwd als primaire extranodale lymfomen.
In NHL zijn de meest effectieve behandelplannen afhankelijk van een aantal factoren, en extranodale betrokkenheid kan daar een van zijn. Soms is een lymfoom dat beperkt is tot de lymfeklieren meer behandelbaar en heeft het een gunstiger prognose dan lymfoom dat zich buiten de lymfeklieren heeft verspreid. De grote verscheidenheid aan mogelijkheden voor extranodale primaire NHL – samen met vele andere factoren die behandelingen en uitkomsten beïnvloeden – betekent echter dat het behandelplan en de prognoses zeer individueel kunnen zijn.
In sommige gevallen is extranodale betrokkenheid meer indicatief voor gevorderde ziekte. Bij de ziekte van Hodgkin duidt extranodale betrokkenheid – behalve in de milt en de thymus – op stadium IV van de ziekte van Hodgkin. Zelfs de ziekte van Hodgkin in een laat stadium kan echter vrij goed worden behandeld.
Primair kwaadaardig lymfoom van de borst: klinisch-pathologische studie van negen gevallen. Leukemie en lymfoom. 2004 Feb; 45 (2): 327-30.
