Zollinger-Ellison-syndroom (ZES) is een zeldzame aandoening die ervoor zorgt dat zich een of meer tumoren in de pancreas vormen of het bovenste deel van de dunne darm, de twaalfvingerige darm. Het kan ook zweren in de maag en de twaalfvingerige darm veroorzaken.
De tumoren worden gastrinomen genoemd en ze scheiden een groot deel van het hormoon gastrine uit. Dit veroorzaakt dan een overmatige productie van maagzuur, wat kan leiden tot maagzweren.
Het Zollinger-Ellison-syndroom is zeldzaam, en hoewel het op elke leeftijd kan voorkomen, hebben mensen in de leeftijd van 30 tot 60 meer kans om het te ontwikkelen. Ook van alle mensen die lijden aan een maagzweer, heeft slechts een klein percentage van deze mensen Zollinger-Ellison.
De tumoren zijn kanker in 50 procent van de gevallen. Ze scheiden een hormoon af genaamd gastrine dat ervoor zorgt dat de maag te veel zuur produceert, wat op zijn beurt maag- en darmzweren (maagzweren) veroorzaakt. De ulcera veroorzaakt door ZES reageren minder op de behandeling dan gewone maagzweren. Wat veroorzaakt dat mensen met ZES tumoren ontwikkelen, is onbekend, maar ongeveer 25 procent van ZES-gevallen gaat gepaard met een genetische stoornis die multiple endocrine neoplasie wordt genoemd.
Symptomen
- Knagende, brandende pijn in de onderbuik
- Deze pijn bevindt zich meestal in het gebied tussen het borstbeen en de navel.
- Pijn of een branderig gevoel in de buik dat naar de keel toe reist
- Dit wordt veroorzaakt door maagbranden, of gastro-oesofageale reflux, en treedt op wanneer de maaginhoud weer in de slokdarm terechtkomt.
- Misselijkheid
- Vermoeidheid
- Zwakte
- Gewichtsverlies
Oorzaken
Zollinger-Ellison-syndroom wordt veroorzaakt door een tumor (gastrinoom) of tumoren in de pancreas en de bovenste dunne darm (twaalfvingerige darm). Deze tumoren produceren het hormoon gastrine en worden gastrinomen genoemd. Hoge niveaus van gastrine veroorzaken overproductie van maagzuur. Deze toename van de zuurgraad kan leiden tot de ontwikkeling van maagzweren in de maag en de twaalfvingerige darm.
Diagnose
Bloedonderzoek
Er wordt een bloedtest uitgevoerd om te zien of er een verhoogd gastrineniveau in het bloed is. Een verhoogde gastrine kan wijzen op tumoren in de pancreas of de twaalfvingerige darm.
Barium X-ray
De patiënt drinkt een vloeistof die barium bevat, die de wanden van de slokdarm, de maag en de twaalfvingerige darm omhult. Er worden dan röntgenfoto’s gemaakt. De arts zal dan de röntgenfoto’s bekijken, op zoek naar tekenen van zweren.
Bovenste endoscopie
De arts onderzoekt de binnenkant van de slokdarm, de maag en de twaalfvingerige darm met een instrument genaamd endoscoop, een dunne, flexibele, verlichte buis met een lens. De endoscoop wordt door de mond en door de keel en in de maag en de twaalfvingerige darm ingebracht. De arts kan zweren opzoeken en kan ook een weefselmonster, een biopsie genaamd, voor onderzoek in het laboratorium verwijderen om na te gaan of er gastrineproducerende tumoren aanwezig zijn.
Beeldvormingstechnieken
Een arts kan een computertomografie (CT) -scan, een magnetic resonance imaging (MRI) -scan en echografie of een nucleaire scan gebruiken om vast te stellen waar tumoren zich kunnen bevinden.
- Een CT-scan is een diagnostische test waarbij röntgenstralen worden gebruikt met behulp van computertechnologie. De röntgenstralingsbundels worden vanuit veel verschillende hoeken genomen om beelden in dwarsdoorsnede van het lichaam van de patiënt te creëren. Vervolgens assembleert een computer deze afbeeldingen tot een driedimensionaal beeld dat organen, botten en weefsels gedetailleerd kan weergeven.
Met de MRI-scanworden eerder magnetische signalen dan röntgenfoto’s gebruikt om afbeeldingen van het menselijk lichaam te maken. Deze afbeeldingen tonen de verschillen tussen soorten weefsels.
Een echografie zendt hoogfrequente geluidsgolven uit die het te onderzoeken gebied binnengaan en stuiteren als ze een orgel raken. Dit wordt verwerkt door een computer, die een kaart maakt van het gebied dat wordt gescand.
Met de nucleaire scanworden radioactieve stoffen in het lichaam gebracht waardoor een gammacamera tumoren kan detecteren.
Complicaties van het Zollinger-Ellison-syndroom
In 50 procent van de gevallen van Zollinger-Ellison zijn de tumoren kwaadaardig (kwaadaardig). Als de tumoren kankerachtig zijn, bestaat het risico dat kanker zich verspreidt naar de lever, de lymfeklieren in de buurt van de pancreas en de dunne darm.
Andere complicaties van het Zollinger-Ellison-syndroom
- Ernstige zweren die kunnen leiden tot de ontwikkeling van een gat in de darm
- Bloedverlies
- Chronische diarree
- Gewichtsverlies
Behandeling
De behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom richt zich op twee gebieden: Behandeling van de tumoren en het behandelen van de zweren.
Behandeling van tumoren bij het Zollinger-Ellison-syndroom
Vaak wordt een operatie uitgevoerd als er maar één tumor is. Als er tumoren in de lever zijn, zal een chirurg zo veel mogelijk een levertumor verwijderen (debulking).
Wanneer een operatie aan tumoren niet mogelijk is, worden andere behandelingen gebruikt:
- Proberen de tumor te vernietigen door de bloedtoevoer af te sluiten (embolisatie).
- Poging om kankercellen te vernietigen door een elektrische stroom te gebruiken (radiofrequentie-ablatie).
- Injecteren van medicijnen in de tumor om de symptomen van kanker te verlichten.
- Gebruik van chemotherapie om de tumorgroei te vertragen.
Behandeling van zweren in het Zollinger-Ellison-syndroom
Protonpompinhibitoren
Dit zijn de meest effectieve medicijnen voor het Zollinger-Ellison-syndroom. Protonpompremmers zijn behoorlijk krachtig en onderdrukken de zuurproductie en bevorderen de genezing. Voorbeelden van protonpompremmers zijnPrilosec,Prevacid,Nexium,AciphexenProtonix.
Zuurblockers
Deze worden ook histamine (H-2) -blokkers genoemd. Deze medicijnen verminderen de hoeveelheid zoutzuur die vrijkomt in het spijsverteringskanaal. Dit helpt zwerende pijn te verlichten en genezing te bevorderen. Zuurblokkers werken door histamine te houden van het bereiken van histamine-receptoren. Histaminereceptoren signaleren zuuruitscheidende cellen in de maag om zoutzuur vrij te maken. Voorbeelden van zuurremmers zijn Tagamet, Pepcid,ZantacenAxid.
Zuurblokkers werken niet zo goed als protonpompremmers dat wel doen en mogen niet door de arts worden voorgeschreven. Voor die mensen die zuurremmers gebruiken, hebben ze hoge, frequente doses nodig om effectief te zijn.
Prognose
Zoals hierboven vermeld, zijn de tumoren in 50 procent van de gevallen van Zollinger-Ellison kankerachtig. Vroegtijdige diagnose en de chirurgische uitvinding kunnen een genezingspercentage bereiken van slechts 20% tot 25%. Echter, medische informatie stelt dat gastrinomen langzaam groeien en dat patiënten vele jaren kunnen leven nadat een tumor is ontdekt. Zuuronderdrukkende medicijnen zijn zeer effectief bij het beheersen van de symptomen van overproductie van zuren.
Alle informatie in dit artikel is uitsluitend bedoeld voor educatieve doeleinden. Voor een diagnose moet u uw zorgverlener raadplegen. Op dit moment moeten alle aspecten van deze aandoening, samen met behandelingsopties en voortdurende zorg en bewaking van de aandoening met uw arts worden besproken. Na diagnose, als u zou moeten ervaren en nieuwe of verergerende symptomen, deze moeten worden gemeld aan uw arts.
