Lymfoom is de algemene naam voor vele verwante soorten kanker die ontstaan uit lymfocyten. Twee hoofdcategorieën van lymfoom zijn Hodgkin-lymfoom (HL) en non-Hodgkin-lymfoom (NHL).
Mantelcellymfoom (MCL) is een van de vele verschillende subtypes van NHL. Meer in het bijzonder is het een non-Hodgkin-lymfoom dat ontstaat uit de B-lymfocyten.
MCL-statistiek
- Het is relatief zeldzaam – in de Verenigde Staten is ongeveer zes procent van de non-Hodgkin-lymfomen MCL.
- Het heeft de neiging mannen meer te beïnvloeden dan vrouwen.
- Het heeft de neiging om mensen ouder dan 50 te beïnvloeden, met de gemiddelde leeftijd bij diagnose in het midden van de jaren ’60.
Symptomen
- De symptomen zijn vergelijkbaar met die van veel andere typen NHL, omdat het meest voorkomende symptoom één of meer pijnloze gezwollen lymfeklierenis.
- Algemene symptomen zoals nachtelijk zweten, koorts en onbedoeld gewichtsverlies zijn ook mogelijk.
- MCL kan zich naar de darmen verspreiden en als dit gebeurt, kan dit symptomen zoals diarree en buikpijn veroorzaken.
Staging en evaluatie
MCL ziet eruit als een laaggradig lymfoom onder de microscoop, volgens CancerResearchUK, en low-grade lymfomen hebben cellen die veel meer op normale cellen lijken; MCL kan zich echter meer als een hooggradig lymfoom gedragen, snel groeiend. Lymfoomcellen kunnen op het moment van diagnose wijdverspreid zijn – in de lymfeklieren, het beenmerg en de milt.
Behandeling en resultaten
Chemotherapie in combinatie met andere middelen wordt gebruikt om MCL te behandelen.
Er worden een aantal combinaties van chemotherapie plus rituximab (Rituxan) gebruikt. Bortezomib (Velcade) kan worden gebruikt voor de behandeling van patiënten met een recidiverende ziekte en is goedgekeurd voor onbehandelde patiënten in een combinatietherapie. Ibrutinib (Imbruvica) is goedgekeurd voor patiënten met recidiverende MCL.
Genezing is zeldzaam tenzij de diagnose vroeg wordt gesteld. Het doel van de behandeling is om de ziekte zo lang mogelijk onder controle te houden.
MCL is echter het onderwerp van vele lopende klinische onderzoeken om mogelijke verbeteringen in de behandeling te bestuderen.
Waarom wordt het Mantelcellymfoom genoemd?
Als je het woord mantel hoort, denk je misschien aan die richel boven de openhaard waar familiefoto’s en tchotchkes meestal bewaard worden. De ‘mantel’ in mantelcellymfoom is gebaseerd op een andere definitie – één die verwijst naar een mantel of omslagdoek; het kan ook een werkwoord zijn, zich omhullen of omhullen – zoals in "zware nevels bedekt door de beboste hellingen."
De ‘mantel’ in mantelcellymfoom verwees oorspronkelijk naar de locatie van cellen waarvan men dacht dat ze in de eerste plaats betrokken waren bij de maligniteit. Mantelcellymfomen werden geassocieerd met de mantelzone van lymfeklierfollikels – cellen die het zogenoemde germinale centrum omringen en omhullen, en dit alles wordt in meer detail uitgelegd in de volgende sectie.
De term mantelcellymfoom ontstond in de jaren negentig om te verwijzen naar een specifieke set van lymfomen met een genetische herrangschikking, en vandaag wordt aangenomen dat slechts een subset van mantelcellymfomen een brede, expansieve kankerachtige mantel heeft. MCL kan verschillende verschijningen onder de microscoop hebben, maar betrokkenheid van de mantelzone van follikels verklaart de oorsprong van de naam.
De follikel en de mantel
De afbeelding bovenaan dit artikel is een doorsnede of een enkele plak door een hele lymfeknoop, zoals te zien met een lichtmicroscoop met een vergroting met een laag vermogen. Dit segment is gekleurd en op een glasplaat geplaatst, zodat u verschillende soorten cellen kunt zien en hoe deze in het knooppunt zijn georganiseerd.
De donkere kringen of ovalen die u de lymfeknoop ziet bestuderen – vooral naar de periferie van het knooppunt – worden follikels genoemd. Follikels vormen zich in lymfeklieren en ze kunnen zich ook in lymfoïde weefsels in andere delen van het lichaam vormen. Elk van de vele follikels in de bovenstaande afbeelding is gevuld met B-cellen, of B-lymfocyten, die een type witte bloedcel zijn.
Afhankelijk van waar deze B-cellen zich bevinden binnen in de follikel, hebben ze mogelijk iets andere taken.
Als je goed naar de follikels kijkt, kun je misschien zien dat sommige van hen licht in het midden en donkerder paars aan de buitenkantzijn. Het lichtere centrum staat bekend als het kiemcentrum van de follikel, terwijl de donkere buitenkant bekend staat als de mantel.
B-cellen kunnen rijpen om antilichamen te maken die binden aan ’tags’ of antigenen op indringers zoals bacteriën. Terwijl het bleke germinale centrum B-cellen heeft die actief groeien om antilichamen aan te maken die antigenen op indringers zullen aanvallen, bestaat de donkerdere mantelzone uit B-cellen die rusten en die een ‘geheugen’ hebben van antigenen die men tegenkomt tijdens eerdere indringers. .
MCL resultaten wanneer een B-lymfocyt in de buitenrand van een lymfeklierfollikel – de mantelzone – getransformeerd of kwaadaardig wordt. De getransformeerde B-lymfocyt groeit op een ongecontroleerde manier, resulterend in de accumulatie van lymfoomcellen, die de vergroting van de lymfeklieren veroorzaakt.
