Wat te verwachten van een Medulloblastoom

Een medulloblastoom is een vorm van hersenkanker. Hersenkanker is een tumor in de hersenen. In het algemeen kunnen tumoren in de hersenen ontstaan in de hersenen zelf, of ze kunnen op een andere locatie ontstaan en metastaseren (verspreiden) naar de hersenen. Een medulloblastoom is een van de hersentumoren die zijn oorsprong vindt in de hersenen zelf, in een regio die de hersenstam wordt genoemd.

Symptomen

Er zijn verschillende symptomen van medulloblastoom. Deze omvatten:

Hoofdpijnen
Duizeligheid
Slechte balans en coördinatie
Traagheid
Ongewone oogbewegingen
Wazig zien of dubbel zien
Zwakte van het gezicht of de kroeshaarheid van het gezicht of ooglid
Zwakte of gevoelloosheid van één kant van het lichaam
Verlies van bewustzijn

De symptomen van medulloblastoom kunnen optreden als gevolg van schade aan de kleine hersenen of druk op de nabijgelegen hersenstructuren, zoals de hersenstam, of als gevolg van hydrocefalus (overmatige vloeistofdruk in de hersenen.)

Herkomst

Een medulloblastoom komt van oorsprong uit de hersenen. cerebellum, gelegen in een schedelgebied dat wordt beschreven als de achterste fossa. Deze regio omvat niet alleen het cerebellum, maar ook de hersenstam.

Het cerebellum regelt de balans en coördinatie en bevindt zich achter de hersenstam. De hersenstam omvat de middenhersenen, pons en medulla en maakt communicatie mogelijk tussen de hersenen en de rest van het lichaam en beheert vitale functies zoals ademhalen, slikken, hartslag en bloeddruk.

Naarmate de medulloblastoom groeit in het cerebellum, kan het de pons en / of het medulla samendrukken, wat verdere neurologische symptomen veroorzaakt, waaronder dubbelzien, zwakke plekken in het gezicht en verminderd bewustzijn. Nabijheidszenuwen kunnen ook worden gecomprimeerd door een medulloblastoom.

Hydrocephalus

Vloeistofophoping die druk in de hersenen veroorzaakt, is een van de kenmerken van medulloblastoom, hoewel niet iedereen met medulloblastoom hydrocephalus ontwikkelt.

De achterste fossa, het gebied waar de hersenstam en het cerebellum zich bevinden, wordt gevoed door een speciaal type vloeistof, CSF (cerebrospinal fluid) genaamd, net als de rest van de hersenen. Deze vloeistof stroomt door de ruimte die de hersenen en het ruggenmerg omringt. Onder normale omstandigheden zijn er geen obstakels binnen deze ruimte.

Vaak blokkeert een medulloblastoom het vrij stromende hersenvocht fysiek, waardoor er te veel vocht in en rond de hersenen ontstaat. Dit wordt hydrocephalus genoemd. Hydrocephalus kan hoofdpijn, neurologische symptomen en lethargie veroorzaken. Neurologische schade kan permanente cognitieve en fysieke handicaps tot gevolg hebben.

Het verwijderen van overtollig vocht is vaak noodzakelijk. Als de vloeistof herhaaldelijk moet worden verwijderd, kan een VP (ventriculoperitoneal) shunt nodig zijn. Een VP-shunt is een buis die chirurgisch in de hersenen kan worden geplaatst om de overmatige vloeistofdruk gestaag te verminderen.

Diagnose

De diagnose van medulloblastoom is gebaseerd op verschillende methoden, die over het algemeen in combinatie worden gebruikt.

Zelfs als u de symptomen heeft die gewoonlijk worden geassocieerd met medulloblastoom, is de kans groot dat u niet echt een medulloblastoom heeft, omdat het een relatief zeldzame aandoening is.

Als u echter een van de symptomen heeft die kenmerkend is voor medulloblastoom, is het belangrijk om uw arts onmiddellijk te raadplegen, want de oorzaak kan een medulloblastoom of een andere ernstige neurologische aandoening zijn.

Geschiedenis en lichamelijk onderzoek: Uw arts zal u waarschijnlijk gedetailleerde vragen over uw klachten stellen. Tijdens uw medische bezoek zal uw arts ook een grondig lichamelijk onderzoek uitvoeren, evenals een gedetailleerd neurologisch onderzoek. De resultaten van uw medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek kunnen helpen bij het vinden van de beste vervolgstappen in de evaluatie van uw probleem.
Beeldvorming van de hersenen: als uw voorgeschiedenis en lichamelijke suggestie wijzen op een medulloblastoom, zal uw arts waarschijnlijk hersenafbeeldingsonderzoeken bestellen, zoals een Hersenen-MRI. Een MRI van de hersenen kan een goed beeld geven van de posterieure fossa van de hersenen, de locatie waar een medulloblastoom begint te groeien.

Biopsie: Een biopsie is een chirurgische uitsnijding van een groei of tumor met het doel het verwijderde weefsel onder een microscoop te bekijken. De resultaten van een biopsie worden gebruikt om de volgende stappen te bepalen. Over het algemeen, als het blijkt dat u een tumor heeft met kenmerken van een medulloblastoom, wordt u waarschijnlijk geëvalueerd voor chirurgische verwijdering van de tumor, niet voor een biopsie. Een biopsie omvat typisch alleen verwijdering van een minimale hoeveelheid weefsel. Over het algemeen wordt aanbevolen om zoveel mogelijk van de tumor te verwijderen als u veilig kunt opereren.

Wat te verwachten

Medulloblastoom wordt beschouwd als een kwaadaardige kanker, wat betekent dat het zich kan verspreiden. In het algemeen verspreidt medulloblastoom zich door de hersenen en de wervelkolom en veroorzaakt neurologische symptomen. Het verspreidt zich zelden naar andere delen van het lichaam buiten het zenuwstelsel.

Behandeling

Er zijn verschillende methoden om medulloblastoom te behandelen en deze worden over het algemeen in combinatie gebruikt.

Chirurgie: als u of uw geliefde een medulloblastoom heeft, wordt volledige chirurgische verwijdering van de tumor aanbevolen. Voorafgaand aan een operatie moet u hersenafbeeldingsonderzoeken en een pre-operatieve evaluatie ondergaan.
Chemotherapie: chemotherapie bestaat uit krachtige medicijnen die worden gebruikt om kankercellen te vernietigen. Dit is bedoeld om zoveel mogelijk van de tumor te elimineren of te laten krimpen, inclusief delen van de tumor die zich mogelijk hebben verspreid van de oorspronkelijke tumor. Er zijn veel verschillende chemotherapeutische medicijnen, en uw arts zal de juiste combinatie voor u bepalen op basis van het microscopische uiterlijk van de tumor, de grootte van de tumor, hoe ver hij zich heeft verspreid en uw leeftijd. Chemotherapie kan oraal, IV (intraveneus) of intrathecaal (rechtstreeks in het zenuwstelsel geïnjecteerd) worden toegediend.
Straling: bestralingstherapie wordt vaak gebruikt bij de behandeling van kanker, waaronder medulloblastoom. Gerichte straling kan naar het gebied van de tumor worden gestuurd om de omvang te verminderen en herhaling te voorkomen.

Prognose

Met de behandeling varieert de 5-jaars overleving van mensen die de diagnose medulloblastoom hebben, afhankelijk van verschillende factoren, waaronder:

Leeftijd: baby’s jonger dan 1 jaar hebben naar schatting ongeveer 30% 5-jaars overleving, terwijl kinderen een overleving van vijf tot vijf jaar van 60 tot 80 procent hebben. Volwassenen hebben naar schatting ongeveer 50-60 procent 5-jaars overleving, waarbij oudere volwassenen over het algemeen een beter herstel en overleving ervaren dan jongere volwassenen.
Omvang van de tumor: Kleinere tumoren worden over het algemeen geassocieerd met betere resultaten dan grotere tumoren.
Tumorspreiding: Tumoren die zich niet buiten de initiële locatie hebben verspreid, houden verband met betere resultaten dan tumoren die zich hebben verspreid.
Of de hele tumor tijdens de operatie kon worden verwijderd: Als de hele tumor was verwijderd, is er een lagere kans op recidief en een betere overlevingskans dan wat wordt waargenomen als er nog steeds resterende tumor overblijft na de operatie. De reden dat een tumor mogelijk niet volledig wordt verwijderd, is omdat deze mogelijk te nauw verbonden is met of is ingesloten in een regio van de hersenen die van levensbelang is voor overleving.
De ernst van de tumor op basis van pathologie (onderzoek onder een microscoop): Hoewel een biopsie geen typische eerste stap is wanneer een medulloblastoom wordt verwijderd, kan deze met een microscoop worden onderzocht om gedetailleerde kenmerken te vinden, die kunnen helpen bij het nemen van beslissingen over bestraling en chemotherapie.

Leeftijdscategorie en incidentie

Medulloblastoom is de meest voorkomende kwaadaardige hersentumor bij kinderen, maar toch is het nog steeds tamelijk ongebruikelijk, zelfs bij kinderen.

Kinderen: de typische leeftijd voor diagnose varieert van 5 jaar tot 10 jaar, maar kan voorkomen bij baby’s en tieners. Over het algemeen wordt geschat dat medulloblastoom ongeveer 4-6 kinderen per miljoen treft in de Verenigde Staten en Canada, met ongeveer 500 kinderen met de diagnose medulloblastoom in de Verenigde Staten elk jaar.
Volwassenen: Medulloblastoom is een relatief zeldzame tumor bij volwassenen jonger dan 45 en is daarna nog minder gebruikelijk. Ongeveer een procent van hersentumoren bij volwassenen is medulloblastoom.

Genetica

Meestal is medulloblastoom niet geassocieerd met risicofactoren, inclusief genetica. Er zijn echter een paar genetische syndromen die kunnen worden geassocieerd met een verhoogde incidentie van medulloblastoom, waaronder het Gorlinsyndroom en het Turcot-syndroom.

Een woord van Zeer goed

Als u of uw geliefde is gediagnosticeerd of behandeld voor een medulloblastoom, kan het een zeer uitdagende ervaring zijn. Het kan ook normale activiteiten zoals school en werk verstoren. Als u een tumorherhaling ondervindt, moet u opnieuw een behandeling voor de tumor krijgen. Dit herstelproces kan enkele jaren duren en omvat vaak fysieke en ergotherapie.

Veel kinderen en volwassenen herstellen van medulloblastoom en krijgen het vermogen om een normaal en productief leven te leiden. De behandeling van kanker voor de meeste tumoren verbetert snel, waardoor het resultaat beter wordt en de behandeling draaglijker.