Het syndroom van Sweet is een zeldzame aandoening waarbij een pijnlijke uitslag optreedt, meestal gepaard gaande met koorts. De uitslag barst meestal uit op de huid van de armen, nek, hoofd en romp. De oorzaak van het syndroom van Sweet is niet volledig bekend, maar er zijn verschillende typische scenario’s waarin het bekend is dat het voorkomt.
Bij sommige mensen lijkt het te worden veroorzaakt door een infectie of wordt mogelijk geassocieerd met inflammatoire darmaandoeningen en zwangerschap; in andere gevallen kan het in verband worden gebracht met kanker, meestal acute myeloïde leukemie; nog anderen hebben een door drugs geïnduceerde vorm van het syndroom van Sweet.
Het syndroom van Sweet kan vanzelf verdwijnen, maar het wordt vaak behandeld met corticosteroïd-pillen, zoals prednison. Het Sweet-syndroom is ook bekend als acute febriele neutrofiele dermatose of de ziekte van Gomm-Button.
Symptomen
Het syndroom van Sweet wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:
- Koorts
- Kleine rode bultjes op uw armen, nek, hoofd of romp die snel groeien, zich verspreiden in pijnlijke clusters met een diameter van maximaal ongeveer 2,5 cm
- Uitslag kan abrupt optreden na een koorts of infectie van de bovenste luchtwegen.
Typen van het syndroom van Sweet
De aandoening wordt geïdentificeerd door drie verschillende typen:
Klassiek
- Meestal bij vrouwen van 30 tot 50 jaar
- Vaak voorafgegaan door een infectie van de bovenste luchtwegen
- Kan worden geassocieerd met inflammatoire darmaandoeningen en zwangerschap
- Ongeveer 1/3 van patiënten hebben een herhaling van het Sweet-syndroom
Kwaadaardige-geassocieerde
- Kan voorkomen in iemand die al bekend is met kanker
- Mogelijk in iemand wiens bloedkanker of solide tumor voorheen onontdekt was
- Meestal gerelateerd aan acute myelogene leukemie, maar andere vormen van kanker mogelijk , zoals borstkanker of dikke darm
Geneesmiddelgeïnduceerde
- komt het meest voor bij patiënten die zijn behandeld met granulocytenkolonie-stimulerende factor die is gegeven om de witte bloedcellen te stimuleren
- Andere geneesmiddelen kunnen echter ook worden geassocieerd; drugs gekoppeld aan het syndroom van Sweet omvatten azathioprine, bepaalde antibiotica en sommige niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen
Betrokkenheid buiten de huid
Vanwege de zeldzaamheid van het syndroom van Sweet, beperkte gegevens en meerdere mogelijke onderliggende aandoeningen, zijn niet alle bevindingen die hiermee verband houden stoornis zijn noodzakelijkerwijs van het syndroom zelf.
Dat gezegd zijnde, wordt verondersteld dat het syndroom van Sweet naast de huid mogelijk andere weefsels en organen omvat. Betrokkenheid van de botten en gewrichten is gedocumenteerd, evenals betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel – een "neuro-zoete ziekte" is beschreven. De ogen, oren en mond kunnen ook worden aangetast. Tedere rode bulten kunnen zich uitstrekken van het uitwendige oor, in het kanaal en het trommelvlies. De ogen kunnen betrokken zijn, met zwelling, roodheid en ontsteking. Zweren op de tong, in de wangen en op het tandvlees kunnen zich ontwikkelen. Ontsteking en / of vergroting van de interne organen van de buik en borst is ook gemeld.
Risicofactoren
Het syndroom van Sweet is zeer zeldzaam, dus de risicofactoren zijn minder goed ontwikkeld dan bij sommige andere ziekten. Over het algemeen is de kans groter dat vrouwen het syndroom van Sweet hebben dan mannen, en hoewel oudere volwassenen en zelfs zuigelingen het syndroom van Sweet kunnen ontwikkelen, zijn mensen tussen de 30 en 60 jaar de belangrijkste leeftijdsgroep.
Bovendien kunnen de omstandigheden die de hierboven genoemde types definiëren als risicofactoren worden beschouwd, dus het syndroom van Sweet wordt soms geassocieerd met kanker, het kan worden geassocieerd met gevoeligheid voor bepaalde geneesmiddelen, het kan een infectie van de bovenste luchtwegen volgen (en veel mensen melden griep te hebben -achtige symptomen voordat de uitslag verschijnt) en het kan ook worden geassocieerd met inflammatoire darmaandoeningen, waaronder de ziekte van Crohn en colitis ulcerosa.
Sommige vrouwen hebben tijdens de zwangerschap ook het syndroom van Sweet ontwikkeld.
Diagnose
Het syndroom van Sweet kan worden vermoed of herkend door de uitslag te onderzoeken, maar er zijn vaak verschillende tests nodig om de diagnose te stellen en / of andere oorzaken uit te sluiten.
Een monster van uw bloed kan naar een laboratorium worden gestuurd om te zoeken naar een ongewoon groot aantal witte bloedcellen en / of de aanwezigheid van bloedaandoeningen.
Huidbiopsie, of verwijdering van een klein stukje van de aangetaste huid voor onderzoek onder een microscoop, kan worden uitgevoerd. Het syndroom van Sweet heeft karakteristieke afwijkingen: ontstekingscellen, meestal volwassen witte bloedcellen van het neutrofiele type, infiltreren en bevinden zich meestal in een bovenste laag van het levende deel van de huid.
Merk op dat infectieuze agentia soortgelijke bevindingen in de huid kunnen produceren, daarom is gesuggereerd dat het misschien verstandig is om het monster ook op bacteriën, schimmels en virussen te laten testen.
De meest consistente laboratoriumresultaten bij patiënten met het syndroom van Sweet zijn verhoogde witte bloedcellen en neutrofielen in de bloedbaan en een verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, oftewel ESR. Dat gezegd hebbende, een verhoogd aantal witte bloedcellen wordt niet altijd gezien bij alle patiënten met het door biopsie bevestigde Sweet-syndroom.
Behandeling
Het syndroom van Sweet kan vanzelf verdwijnen, zonder behandeling, maar behandelingen zijn effectief en werken over het algemeen snel. Onbehandeld kan de uitslag weken tot maanden duren. De meest voorkomende medicijnen die worden gebruikt voor het syndroom van Sweet zijn corticosteroïden. Orale corticosteroïden, zoals prednison, kunnen worden gebruikt, vooral als u meer dan een paar delen van de aangedane huid heeft. Deze medicijnen zijn systemisch, wat betekent dat ze door het hele lichaam gaan en niet alleen door de huid.
Andere vormen van steroïden zoals crèmes of zalven worden soms gebruikt voor kleinere, minder wijdverspreide huiduitslag. Wanneer een persoon met het syndroom van Sweet geen systemische corticosteroïden tolereert of bijwerkingen heeft met langdurige corticosteroïden, zijn er andere medicijnen die kunnen worden gebruikt, zoals dapson, kaliumjodide of colchicine.
Patiënten met het syndroom van Sweet kunnen complicaties krijgen als gevolg van de huidbetrokkenheid, de met het Sweet-syndroom geassocieerde aandoeningen, of beide. Antimicrobiële therapie kan worden gebruikt als de huidzweren van de uitslag het risico lopen secundair geïnfecteerd te raken.
Aandacht voor eventuele Sweet-syndroom-geassocieerde aandoeningen kan ook een belangrijk onderdeel zijn van de behandeling van het Sweet-syndroom. De symptomen die geassocieerd zijn met het syndroom bijvoorbeeld, zijn soms vereist voor de behandeling of genezing van de onderliggende maligniteit.
Een heel woord
Medicijnen zoals corticosteroïden kunnen verlichting bieden van het syndroom, maar aandacht voor de onderliggende aandoeningen kan ook belangrijk zijn. Als u het door het medicijn geïnduceerde type van het Sweet-syndroom heeft, verbetert de aandoening gewoonlijk, maar niet altijd, en neemt zij spontaan ontlasting nadat het veroorzakende medicijn is gestopt.
Het is duidelijk dat niet iedereen met het syndroom van Sweet kanker heeft; en, in een studie met 448 mensen met het syndroom van Sweet, bleek slechts 21 procent (of 96 van de 448 individuen) een hematologische maligniteit of een solide tumor te hebben. Van belang is echter dat het syndroom van Sweet soms kan leiden tot de ontdekking van een onbekende kanker – en ook dat het recidief van maligniteit-geassocieerd Sweet’s syndroom een terugval van de kanker kan signaleren.
