Von Zumbusch psoriasis is een zeldzaam type psoriasis dat ook bekend staat als gegeneraliseerde pustuleuze psoriasis. Omdat psoriasis een chronische ziekte van het immuunsysteem is, geldt dit ook voor von Zumbusch psoriasis.
Pustulosale psoriasis treft alle rassen en zowel mannen als vrouwen evenveel (hoewel bij kinderen de jongens meer getroffen zijn dan meisjes). De gemiddelde leeftijd van de patiënten is 50 jaar en kan levensbedreigend zijn, vooral bij ouderen.
Von Zumbusch kan op elke leeftijd voorkomen, minder vaak bij jonge kinderen en kan uit het niets verschijnen, zelfs zonder eerdere psoriasisaandoeningen, en kan regelmatig optreden bij opflakkeringen.
Symptomen
Gegeneraliseerde pustulaire psoriasis is anders dan andere veel voorkomende vormen van psoriasis omdat het in plaats van plaques het hele lichaam bedekt met pus gevulde blaren. Von Zumbusch psoriasis is een ernstige vorm van psoriasis en de symptomen zijn meestal cyclisch, met rood worden van de huid gevolgd door puisten en schilferen:
- De abrupte en wijdverspreide ontwikkeling van gevoelige en pijnlijke rode huid.
- Witte puisten (blaren gevuld met niet-infectieuze pus) verschijnen een paar paar uur na de rode huid.
- De primaire locatie van de puisten bevindt zich in de buiggebieden (de achterkant van de knieën, de binnenkant van de ellebogen, de oksels en de lies).
- Deze puisten blijven zich verspreiden en al snel vormen ze samen meren van pus. De puisten breken gemakkelijk en kunnen geïnfecteerd raken.
- Binnen 24 tot 48 uur drogen de puisten op en krijgen de huid een glanzend en glad uiterlijk. Onmiddellijke medische aandacht is vereist omdat deze aandoening dodelijk kan zijn als de patiënt uitdroogt of de infectie zich verspreidt naar de bloedbaan.
- De volgende symptomen die verband houden met Von Zumbusch zijn:
- Koorts en koude rillingen
- Ernstige jeuk
- Uitdroging
- Een snelle polsslag
- Uitputting
- Bloedarmoede
- Gewichtsverlies en spierzwakte
De pus in de puisten bestaat uit witte bloedcellen. Degenen die niet bekend zijn met psoriasis symptomen kunnen ten onrechte aannemen dat het getroffen gebied is veroorzaakt door een infectie of dat het besmettelijk is-psoriasis is noch een infectie, noch is het besmettelijk.
Triggers
Het is niet bekend waardoor von Zumbusch psoriasis veroorzaakt wordt, maar onderzoekers weten dat het kan worden veroorzaakt door een aantal verschillende factoren, zoals:
- Veel orale medicatie
- Irriterende actuele crèmes
- Overbelicht zijn tegen UV-licht
- Zwangerschap
- Orale steroïden
- Diverse infecties
- Stress
- Stopzetting van orale of lokale steroïden
Orale steroïden bij psoriasispatiënten zijn eigenlijk gevaarlijk. Ze verhelderen psoriasis terwijl de patiënt ze neemt, maar nadat de patiënt is gestopt, komt psoriasis vaak nog erger terug. Elke persoon met psoriasis die orale corticosteroïden voor een andere aandoening heeft voorgeschreven, moet het gebruik ervan met een dermatoloog bespreken voordat deze wordt ingenomen.
Behandelingsopties
Mensen met von Zumbusch pustuleuze psoriasis moeten vaak worden gehospitaliseerd voor rehydratie. De behandeling omvat een regime van actuele en orale medicatie, die meestal antibiotica omvat.
Veel voorkomende medicijnen zijn Acitretin, Cyclosporine of Methotrexaat. Voor pustuleuze psoriasis-patiënten die erg ziek zijn of die niet reageren op andere behandelingen, kunnen artsen ervoor kiezen om orale steroïden voor te schrijven (wat, zoals hierboven beschreven, plotselinge terugtrekking van steroïden von Zumbusch kan veroorzaken).
Andere vormen van therapie kunnen PUVA (een behandeling met een ultraviolet-lichttherapie) omvatten wanneer de patiënt het ernstige stadium van de ontwikkeling van de puist is gepasseerd en roodheid voorbij is.
