Scleromalacia perforans is een ernstige oogaandoening die kan leiden tot verlies van het gezichtsvermogen. Scleromalacia perforans, ook bekend als necrotiserende scleritis, is de meest ernstige vorm van scleritis, soms leidend tot oogverlies. De aandoening wordt vaak geassocieerd met systemische ziekte en betrokkenheid van meerdere organen.
Scleromalacia perforans wordt gekenmerkt door ernstige uitdunning van de sclera van het oog en kan worden onderverdeeld in twee soorten, met ontsteking en zonder ontsteking.
Dit type scleritis wordt vaak geassocieerd met ernstige reumatoïde artritis.
Ook bekend als: Necrotiserende scleritis
Wat is scleritis?
Scleritis is een ontsteking van de sclera, de witte buitenste laag van het oog. Bloedvaten reizen door en bovenop de sclera en kunnen betrokken zijn bij scleritis. Scleritis kan voor het oog destructief zijn en kan bij sommige mensen leiden tot hevige pijn en verlies van gezichtsvermogen. Hoewel scleritis geassocieerd kan zijn met trauma of infectie, zijn scleritisgevallen vaak geassocieerd met een onderliggende systemische ziekte zoals reumatoïde artritis, spondylitis ankylopoetica, systemische lupus erythematosus, polyarteritis nodosa, Wegener-granulomatose, herpes zoster-virus, jicht en syfilis. Deze aandoeningen veroorzaken algemene ontsteking in de rest van het lichaam.
Types
Voorste scleritis,het meest voorkomende type, beïnvloedt het voorste gedeelte van de sclera. Er zijn drie soorten anterior scleritis:
- Diffuse scleritis is het meest voorkomende type en is gemakkelijk te behandelen. Dit type vertoont algemene roodheid en ontsteking in het voorste gedeelte van de sclera.
- Nodulaire scleritis heeft knobbeltjes of bultjes die vaak zacht aanvoelen, op het oppervlak van het oog.
- Necrotiserende scleritis (ook scleromalcia perforans genoemd) is de meest ernstige vorm van anterior scleritis.
Posterior scleritis is de meest zeldzame vorm. Het beïnvloedt het achterste gedeelte van het oog en is vaak niet gerelateerd aan een onderliggende systemische stoornis. Deze vorm kan complicaties veroorzaken zoals loslaten van het netvlies en glaucoom met gesloten hoeken.
Scleromalcia perforans is goed voor slechts 4% van scleritis. Mensen die lijden aan scleromalcia-perforans hebben ernstige pijn. De pijn kan veel groter zijn dan wat het oog daadwerkelijk lijkt.
Tekenen en symptomen
- roodheid
- chemose (conjunctivale zwelling)
- ooglidopzwelling
- proptosis (uitpuilend oog)
- verminderd zicht
Bovendien kunnen artsen zien:
- vouwen in de vorm van de vouwen
- retinale elevatie
- zwelling van de optische schijf
- maculaire zwelling
- netvliesloslating
Complicaties
- Visieverlies
- Grote hoeveelheden astigmatisme
- Anterieure uveïtis
- Cataract
- Glaucoma
- Bolperforatie
De ernstigste complicatie van scleromalcia perforans is perforatie van de hele wereld van het oog. Wanneer dit gebeurt, kunt u door de sclera, het witte deel van het oog, kijken en het onderliggende weefsel zien. Wanneer dit gebeurt, wordt een sclerale transplantatie chirurgisch bevestigd aan de sclera. Het type weefsel dat voor het transplantaat wordt gebruikt, kan donorweefsel zijn. In dit geval moet de patiënt mogelijk medicijnen gebruiken om zijn immuunsysteem te onderdrukken om afstoting van het weefsel te voorkomen.
Medische behandeling van de scleritis zodra het zover is, is een uitdaging. Veel artsen zullen steroïden en niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen proberen, maar ze lijken niet erg goed te werken. Speciale immunomodulerende geneesmiddelen hebben enige belofte getoond.
