Microtia is een oorafwijking die voorkomt bij elke 6.000-12.000 geboorten. Er zijn verschillende gradaties van microtia, variërend van een deel van het uitwendige oor dat ontbreekt, tot de afwezigheid van een uitwendig oor. Als er een microtia aanwezig is, is er meestal geen gehoorgang aanwezig. Dit wordt atresia genoemd.
Een kind met een microtia en atresia heeft gewoonlijk een normaal sensorineuraal gehoor en matig tot ernstig conductief gehoorverlies.
Dit betekent dat het binnenoor van het kind normaal is (normale sensorineurale status), maar omdat er geen gehoorgang is, kan er geen geluid via de gehoorgang naar het binnenoor worden "geleid". Wanneer gehoorverlies optreedt als gevolg van een probleem met de buiten- of middenoor, wordt dit conductief gehoorverlies genoemd. Wanneer gehoorverlies optreedt als gevolg van een probleem met het binnenoor, wordt dit sensorineuraal gehoorverlies genoemd.
Er wordt gevoeld dat microtia veroorzaakt kan worden door ischemie of een verminderde bloedstroom tijdens de ontwikkeling.
Gelukkig vormt het binnenoor (de locatie van de gehoor- en balansorgels) zich op een ander moment dan de buitenste en middelste oren. Als gevolg hiervan zal het binnenoor op een normaal niveau functioneren, zelfs bij een kind met een microtia. De nieren ontwikkelen zich ongeveer tegelijkertijd met de oren, dus wordt een evaluatie vaak gedaan voordat het ziekenhuis na de geboorte wordt verlaten. Microtia komt vaker voor bij Japanse en Navaho Amerikaanse Indianen, en komt ook vaker voor bij mannen.
Als slechts één oor wordt aangetast, is het meestal het rechteroor dat wordt aangetast. Ongeveer 10% van de tijd zijn beide oren betrokken. De kans dat deze aandoening terugkeert bij een toekomstige zwangerschap is minder dan 6%.
De eerste prioriteit zal zijn om het gehoor van het kind te testen. In alle gevallen is het dringend nodig om het kind maximale geluidsinvoer te geven om de ontwikkeling van de hersenen en de spraakontwikkeling te maximaliseren.
Er wordt een BAER-test (auditieve, auditieve, opgeroepen respons) aanbevolen, met gedragstest op gehoor wanneer de baby een beetje ouder is. Een CT-scan (computertomografie) zal ook worden uitgevoerd om de anatomie van de benige structuren en de midden- en binnenoren te bepalen.
Ouders met microtia hebben de neiging schuld te hebben over de toestand van hun kind. Het is niet de fout van de ouder!
Het is belangrijk om een Genetica-specialist te zien om de familiegeschiedenis te evalueren. Sommige kinderen met microtia hebben andere aandoeningen zoals het Goldenhar-syndroom, het Treacher-Collins-syndroom en hemifaciale microsomie (onderontwikkeling van de structuren aan één kant van het gezicht). Kinderen kunnen ook middenoorafwijkingen hebben. Tand- en kaakafwijkingen kunnen ook worden geassocieerd met microtia.
Er zijn verschillende opties om de gehoorstatus van kinderen met microtie en atresie te helpen.
Een botverankerd hoortoestel (BAHA) is een optie voor een gehoorkanaaloperatie om het gehoor te verbeteren.
Behandelschema’s zijn uniek voor elk kind vanwege de variatie in deze aandoening. Een interdisciplinair team zal moeten samenwerken om het kind de best gecoördineerde zorg te geven. Dit team zal bestaan uit een otolaryngoloog (specialist in oor-, neus- en keelpijn), een plastisch chirurg, een audioloog (hoorspecialist), een geneticus, een tandarts, een logopedist en een kinderarts of kinderverpleegkundige.
In sommige gevallen kan een maatschappelijk werker of een psycholoog het gezin ondersteunen bij het omgaan met deze aandoening en het nemen van beslissingen.
Zelfs als één oor niet wordt aangetast en goed wordt horen, wordt een gehoorapparaat met beengeleiding aanbevolen om auditieve stimulatie te bieden en de ontwikkeling van gehoorhersenen aan de aangedane zijde te bevorderen. Totdat het kind oud genoeg is voor een operatie, kan een beengeleiding hoortoestel worden gedragen op een hoofdband-achtige riem.
Videoclip: 6 maanden oude jongen met rechtszijdige microtia en atresia die voor het eerst helder geluid in zijn rechteroor hoort. De verandering in zijn houding toont de tweede dat hij helder geluid in zijn rechteroor begint te horen.
Normaal gesproken zal het kind ongeveer 4-10 jaar oud zijn als een operatie voor de reconstructie van de oren wordt uitgevoerd. Het uitwendige oor zal typisch worden gereconstrueerd, soms met gebruikmaking van een stuk ribbot om de structuur van het oor te vormen. Dit uitwendige oor kan enkele maanden genezen voor de tweede fase van de operatie om de gehoorgangen te creëren.
Als kinderen ook defecten in het middenoor hebben (zoals het Treacher-Collins-syndroom), kan de reconstructieve operatie van de gehoorgang het gehoor niet verbeteren. Een optie kan een botverankerd hoortoestel zijn dat ideaal is voor een kind met middenoorproblemen, maar een intacte binnenoor en zenuwstructuur voor de hersenen.
