Cystic fibrosis is een aandoening waarvoor geen remedie bekend is. De doelen van de behandeling zijn om de symptomen te verlichten, de voortgang van de ziekte te vertragen, complicaties te voorkomen en daardoor de kwaliteit van leven voor de CF-patiënt te verhogen.
Teambenadering
Studies hebben aangetoond dat uitkomsten beter zijn wanneer patiënten met cystische fibrose worden behandeld door een team van speciaal opgeleide professionals in een van de 115 erkende CF-centra in de Verenigde Staten.
De CF-teamleden bevatten vaak:
- Artsen
- Verpleegkundigen
- Voedingsdeskundigen
- Maatschappelijk werkers
- Fysiotherapeuten
- Respiratoire therapeuten
- Psychologen
- Apothekers
Medicijnen
Mensen met cystic fibrosis zullen de rest van hun leven medicijnen moeten nemen. Enkele van de gebruikelijke medicijnen zijn:
Antibiotica: Genomen om een infectie te voorkomen of te genezen. Soms worden de antibiotica via de mond ingenomen en soms zijn ze een vloeistof die verdampt en geïnhaleerd wordt met een machine die een vernevelaar wordt genoemd.
Ontstekingsremmend: Een ontstekingsremmer is een medicijn dat irritatie en zwelling vermindert. Anti-inflammatoire geneesmiddelen kunnen CF-patiënten worden voorgeschreven om de zwelling van de longen en de ademhalingswegen te verminderen.
Steroïden zijn één type ontstekingsremmend medicijn, maar ze worden niet vaak gebruikt bij CF-behandeling omdat ze diabetes of problemen met de nieren en botten kunnen veroorzaken. Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s), zoals ibuprofen, worden vaker voorgeschreven bij CF-behandeling.
Enzymen: Een van de problemen veroorzaakt door CF is dat de dikke afscheidingen in de pancreas voorkomen dat het de enzymen vrijgeeft die het lichaam nodig heeft om voedsel te verteren. Als het voedsel niet wordt verteerd, kan het lichaam geen voedingsstoffen opnemen. Mensen met CF moeten voor elke maaltijd pillen nemen die de noodzakelijke enzymen bevatten.
Mucolytica: Mucolytica zijn geneesmiddelen die slijm verminderen en het gemakkelijker maken om te hoesten. Ze worden vaak voorgeschreven aan cystic fibrosis-patiënten om hen te helpen hun luchtwegen te verwijderen van het dikke, plakkerige slijm dat CF veroorzaakt. Soms worden mucolytica via de mond ingenomen en soms worden ze geïnhaleerd met behulp van een vernevelaar.
Luchtwegvrijheid
Een essentieel onderdeel van de behandeling van cystic fibrosis is het gebruik van een verscheidenheid aan technieken om slijm los te maken en te verwijderen. Cystic fibrosis-patiënten moeten deze therapie meerdere keren per dag krijgen. De therapie zal een of meer van deze technieken omvatten:
Borst Fysieke Therapie (CPT): Deze therapie maakt gebruik van een techniek genaamd percussie waarbij ritmisch getikt wordt op de praktische strategische gebieden van de borstkas. Bij nieuw gediagnosticeerde CF-patiënten zal een ademtherapeut of verpleegkundige meestal CPT doen, maar ouders zullen worden geleerd hoe het moet, zodat zij de therapie thuis kunnen overnemen. Een typische CPT-sessie duurt ongeveer 30 minuten en moet tot vier keer per dag worden uitgevoerd.
Vibratie: Een andere techniek die soms wordt uitgevoerd met percussie tijdens CPT is vibratie. Dit gebeurt ook met de handen, maar zoals de naam al aangeeft, wordt eerder een trillende beweging gebruikt dan een tikbeweging.
Houdingsregaandrainage: Tijdens CPT wordt de patiënt op posities geplaatst waardoor de zwaartekracht de losgekomen afscheidingen uit de longen kan helpen stromen. Dit staat bekend als houdingsdrainage.
Opblaasbaar therapievest: Soms, in plaats van handmatige CPT, wordt een apparaat en een luchtwegvrijheidsvest gebruikt. Het vest wordt opgeblazen en loopt snel leeg om het slijm los te maken door een zachte knijpbeweging. De voordelen van het gebruik van het vest zijn dat de patiënt zonder hulp therapie kan doen en de sessies slechts ongeveer 20 minuten duren.
Flutterapparaat: Ook bekend als een flutterventiel lijkt dit kleine handheld-apparaat op een inhalator.
De patiënt steekt het mondstuk in zijn of haar mond en ademt krachtig uit. Het apparaat gebruikt de uitgeademde lucht om trillingen van de borstkas te creëren.
Dieet
Mensen met mucoviscidose absorberen de voedingsstoffen niet goed van het voedsel dat ze eten, en het ademhalingswerk zorgt ervoor dat ze extra calorieën verbranden. Deze dubbele klap veroorzaakt ondervoeding en slechte groei. Om voedingsproblemen te voorkomen, hebben CF-patiënten tot 50% meer calorieën nodig dan andere mensen van hun leeftijd. Voedingsdeskundigen maken geïndividualiseerde dieetplannen op maat van de behoeften van elke patiënt, maar meestal kunnen mensen met cystische fibrose verwachten:
- Eet 3 maaltijden en 2-3 snacks per dag
- Eet veel eiwit en vet
- Drinkvoeding schudt één of twee keer per dag
- Neem vitaminesupplementen, vooral vitamine A, D, E en K, die niet goed worden bewaard in mensen met CF.
Oefening
Fysieke activiteit heeft zowel voordelen op de korte als op de lange termijn voor mensen met cystic fibrosis. Het onmiddellijke voordeel is dat oefening meer lucht door de longen dwingt en slijm helpt los te maken. Het voordeel op lange termijn van oefening is dat het de cardiovasculaire gezondheid en het uithoudingsvermogen verbetert, waardoor het lichaam extra uithoudingsvermogen heeft om de effecten van CF te bestrijden.
Longtransplantatie
Wanneer mucoviscidose voortschrijdt en ernstige longschade veroorzaakt, kan longtransplantatie een behandelingsoptie zijn voor mensen die aan de criteria voldoen. Hoewel longtransplantatie geen optie is voor iedereen, is het voor sommige CF-patiënten tamelijk succesvol gebleken. Meer dan 1600 mensen met mucoviscidose hebben longtransplantaties ontvangen, en ongeveer de helft van hen heeft minstens vijf jaar na het ontvangen van hun nieuwe long overleefd.
