Als u of iemand van wie u heeft vernomen dat u bronchiëctasie heeft, probeert u deze toestand waarschijnlijk te begrijpen. Hoewel het relatief vaak voorkomt, zijn mensen meestal minder bekend met dit type COPD dan emfyseem of chronische bronchitis. Wat zijn de symptomen, oorzaken en risicofactoren en behandelingen voor deze aandoening?
Definitie: Bronchiectasis
Bronchiectasis is een vorm van chronische obstructieve longziekte (COPD) waarbij de grote luchtwegen van de longen (bronchiën) beschadigd raken en verwijdend worden.
Slijm kan zich in deze verwijde luchtwegen verzamelen, waardoor bacteriën kunnen groeien en recidiverende longinfecties kunnen veroorzaken. De ziekte kan gelokaliseerd zijn in een gebied van een long, of gegeneraliseerd door beide longen.
Natuurlijke historie van bronchiëctasie
Bronchiëctasie begint vaak met herhaalde infecties van de luchtwegen in de kindertijd. Deze infecties resulteren in een verdikking, verwijding en littekenvorming van de bronchiën, de buizen die uit de luchtpijp komen en naar beneden in de longblaasjes, het gebied in de longen waar de uitwisseling van zuurstof en koolstofdioxide plaatsvindt. Ondertussen zorgt de ophoping van slijm in de verbrede gebieden ervoor dat infecties beginnen. Infecties leiden tot exacerbaties van de ziekte en verdere verbreding en littekenvorming van de bronchiën.
Oorzaken en risicofactoren
Bronchiëctasie wordt vaak veroorzaakt door herhaalde longinfecties tijdens de kindertijd. Veel voorkomende infecties die kunnen leiden tot bronchiëctasieën zoals kinkhoest komen minder vaak voor als gevolg van immunisaties, maar toch blijft de incidentie van bronchiëctasieën toenemen.
Ongeveer 50 procent van de gevallen is te wijten aan de erfelijke aandoening cystische fibrose. Het kan ook optreden als gevolg van obstructie van de luchtwegen door een tumor zoals longkanker of een vreemd lichaam, als gevolg van immuunsuppressie van hetzij aangeboren aandoeningen of HIV, als gevolg van een allergische reactie op een schimmel die bekend staat als allergische bronchopulmonale aspergillose, of vanwege primaire ciliaire dysplasie.
Symptomen van Bronchiectasis
De tekenen en symptomen van bronchiëctasieën van bronchiëctasieën komen het vaakst voor als gevolg van de verwijding van de luchtwegen en de opeenhoping van slijm die het stadium van infectie vormt. Veel voorkomende symptomen zijn:
- Een aanhoudende hoest: de hoest die gepaard gaat met bronchiecta komt dagelijks voor en is vaak het ergst in de vroege ochtend en dan weer ’s avonds laat.
- Mucusproductie: de dagelijkse hoest van bronchiëctasie gaat gepaard met slijm dat helder, geel, groen of zelfs bloedend kan zijn. Deze overproductie van slijm, die soms stinkend ruikt, is een kenmerk van de ziekte.
- Symptomen als gevolg van herhaalde infecties zoals koorts en luchtwegklachten.
- Piepende ademhaling.
- bloed ophoesten.
- Pijn met een diepe adem (borstpijn op de borst).
- Clubbing: clubbezoek is een aandoening waarbij de vingertoppen de gedaante van een omgekeerde lepel aannemen.
- Kortademigheid: kortademigheid komt vaak voor wanneer
- Onbedoeld gewichtsverlies.
- Vermoeidheid: de vermoeidheid die gepaard gaat met bronchiëctasie kan diepgaand zijn en wordt vaak geassocieerd met zowel de inspanning die gepaard gaat met hoesten als de verminderde zuurstofuitwisseling in de longen.
Diagnose van bronchiëctasie
Een diagnose van bronchiëctasie begint met een zorgvuldige geschiedenis en lichamelijk onderzoek gevolgd door beeldvorming en longfunctiestudies.
Sommige tests die helpen bij de diagnose zijn:
- Röntgenfoto van de borst: een röntgenfoto van de borst kan enige tekenen van de ziekte vertonen, maar andere tests (zoals een CT) zijn meestal nodig om de diagnose te bevestigen of te weerleggen.
- Borst CT-scan: de diagnose wordt meestal gesteld op basis van het uiterlijk van een CT-scan.
- Longfunctietesten kunnen helpen met de diagnose en de ernst.
- Een bronchoscopie kan worden uitgevoerd om een vreemd lichaam of longkanker uit te sluiten.
Andere diagnostische tests kunnen worden uitgevoerd om andere aandoeningen (zoals tuberculose, cystische fibrose en meer) uit te sluiten die vergelijkbare symptomen kunnen hebben.
Behandelingen
De belangrijkste stap in de behandeling van bronchiëctasie is de onderliggende oorzaak van de ziekte te behandelen.
Infecties komen vaak voor en moeten worden behandeld en gecontroleerd. Men dacht dat behandelingen voor cystic fibrosis zouden kunnen helpen voor mensen zonder cystische fibrose met bronchiëctasie, maar meer recentelijk lijkt het erop dat sommige van deze behandelingen zelfs schadelijk kunnen zijn. Luchtwegklaringstechnieken kunnen helpen bij het verminderen van sputum en bij longfunctie. Zuurstoftherapie kan nodig zijn als de ziekte ernstig is en af en toe een operatie nodig is om een zeer beschadigd gebied van een bronchus te verwijderen.
Complicaties
Naast herhaalde infecties ontwikkelen sommige mensen atelectase – een ineenstorting van een deel of een deel van een long en respiratoire insufficiëntie kan optreden. De ziekte kan ook leiden tot het recht hartfalen, iets dat bekend staat als cor pulmonale.
Prognose
De prognose van bronchiëctasie is afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Voor sommige mensen kan dit zeer ernstig of fataal zijn (zoals in het geval van cystische fibrose) terwijl voor anderen een volledig en meestal normaal leven mogelijk is.
Factoren die verband houden met een langere levensverwachting omvatten een hoge body mass index (met andere woorden, niet te licht van gewicht), reguliere vaccinaties, vooral tegen influenza en pneumonoccus, en regelmatige bezoeken aan de kliniek.
Factoren die geassocieerd zijn met een slechtere prognose omvatten hypoxie (een laag zuurstofgehalte in het bloed), hypercapnie (een verhoogde bloedc koolstofdioxideconcentratie), verhoogde kortademigheid en een ernstiger ziekte zoals gezien in radiologische onderzoeken.
Voorbeeld: Joshua ontwikkelde bronchiëctasie toen zijn longtumoren een van de grote luchtwegen in zijn longen blokkeerde.
Een woord van buitenaf
Bronchiectasie is, in tegenstelling tot andere vormen van COPD, vaak gerelateerd aan infecties in het begin van hun leven (in plaats van leefstijlmaatregelen zoals later roken). Maar ondanks de vooruitgang in immunisaties voor infecties, neemt de aandoening in de Verenigde Staten toe. Naarmate we meer over de ziekte te weten komen, merken we dat deze erg heterogeen is, wat betekent dat de kenmerken van de ziekte en de onderliggende mechanismen aanzienlijk kunnen verschillen van persoon tot persoon. Wat dit betekent voor mensen die met de aandoening leven, is dat er geen eenduidige benadering is voor het management, maar elke persoon met bronchiëctasie moet als individu worden beschouwd om de beste behandelingsopties te bepalen.
