De ziekte van Kawasaki (KD), ook wel mucocutaan lymfeknoopsyndroom genoemd, is een acute ontstekingsziekte waarvan de oorzaak onbekend is en die meestal kinderen en kinderen treft. De ziekte van Kawasaki is een zelfbeperkte ziekte die ongeveer 12 dagen aanhoudt. Helaas kunnen kinderen met de ziekte van Kawasaki die niet agressief worden behandeld, echter permanente hartcomplicaties krijgen, vooral aneurysma’s van de kransslagaders, wat kan leiden tot een hartaanval en plotselinge hartdood.
Symptomen
De symptomen van de ziekte van Kawasaki zijn acuut, hoge koorts, uitslag, roodheid van de ogen, gezwollen lymfeklieren in de nek, rode handpalmen en voetzolen, zwelling van de handen en voeten en tachycardie (snelle hartslag) die niet in verhouding tot de mate van koorts. Deze kinderen zijn over het algemeen behoorlijk ziek en hun ouders herkennen meestal de noodzaak om ze naar de dokter te brengen.
Dit is een goede zaak, omdat het maken van de juiste diagnose en het vroeg behandelen van het kind met intraveneus gamma-globuline (IVIG) zeer nuttig kan zijn bij het voorkomen van hartproblemen op de lange termijn.
Acute cardiale complicaties
Tijdens de acute ziekte worden bloedvaten in het hele lichaam ontstoken (een aandoening die vasculitis wordt genoemd). Deze vasculitis kan verschillende acute hartproblemen veroorzaken, waaronder tachycardie; ontsteking van de hartspier (myocarditis), die in sommige gevallen kan leiden tot ernstig, levensbedreigend hartfalen; en milde mitrale regurgitatie.
Zodra de acute ziekte verdwijnt, lossen deze problemen bijna altijd op.
Late hartcomplicaties
In de meeste gevallen doen kinderen met de ziekte van Kawasaki, zo ziek als ze zijn, het goed als de acute ziekte zijn gangetje is. Ongeveer één op de vijf kinderen met de ziekte van Kawasaki die niet met IVIG worden behandeld, ontwikkelt echter coronaire arterie-aneurysmata (CAA).
Deze aneurysmata – een verwijding van een deel van de slagader – kan leiden tot trombose en blokkering van de slagader, waardoor een hartinfarct (hartaanval) ontstaat. De hartaanval kan op elk moment optreden, maar het risico is het hoogst gedurende de maand of twee na de acute Kawasaki-ziekte. Het risico blijft ongeveer twee jaar relatief hoog en neemt vervolgens aanzienlijk af.
Als zich echter een CAA heeft gevormd, blijft het risico op een hartaanval voor altijd minstens enigszins verhoogd. Bovendien lijken mensen met CAA bijzonder vatbaar te zijn voor het ontwikkelen van voortijdige atherosclerose op of nabij de plaats van een aneurysma.
CAA als gevolg van de ziekte van Kawasaki lijkt het meest voor te komen bij mensen met een Aziatische, Pacific Islander, Hispanic of Indiaanse afkomst.
Mensen die lijden aan een hartaanval als gevolg van CAA zijn vatbaar voor dezelfde complicaties als degenen met meer typische coronaire hartziekte – inclusief hartfalen en plotselinge hartdood.
Preventie van cardiale complicaties
Vroege behandeling met IVIG is aangetoond tamelijk effectief bij het voorkomen van aneurysmata van de kransslagader. Maar zelfs als IVIG effectief wordt gebruikt, is het belangrijk om kinderen die de ziekte van Kawasaki hebben gehad te beoordelen op de mogelijkheid van CAA.
Echocardiografie is in dit opzicht erg nuttig, omdat CAA meestal kan worden gedetecteerd door de echotest.
Een echotest moet worden uitgevoerd zodra de diagnose van de ziekte van Kawasaki is gesteld en vervolgens om de paar weken gedurende de volgende twee maanden. Als er een CAA wordt aangetroffen, kan de echo de omvang schatten (grotere aneurysmata zijn gevaarlijker). Het is mogelijk dat verdere evaluatie nodig is, misschien met een stresstest of cardiale katheterisatie, om de ernst van een aneurysma te helpen evalueren.
Als er een CAA aanwezig is, wordt in het algemeen een behandeling met een lage dosis aspirine (ter voorkoming van trombose) voorgeschreven. In dit geval moet het kind jaarlijks griepvaccins krijgen om influenza te voorkomen en het syndroom van Reye te voorkomen.
Soms is een CAA streng genoeg om coronaire bypassoperaties te kunnen overwegen.
Ouders van kinderen met CAA moeten alert zijn op de tekenen van angina of een hartaanval. Bij zeer jonge kinderen kan dit een uitdaging zijn, en ouders zullen moeten uitkijken voor onverklaarbare misselijkheid of braken, onverklaarde bleekheid of zweten, of onverklaarde en langdurige aanvallen van huilen.
Samenvatting
Met moderne therapie voor de ziekte van Kawasaki kunnen de ernstige, langdurige hartcomplicaties in de meeste gevallen worden vermeden. Als de ziekte van Kawasaki echter tot CAA leidt, kunnen agressieve evaluatie en behandeling meestal de meest ernstige gevolgen voorkomen.
De sleutel tot het voorkomen van hartcomplicaties met de ziekte van Kawasaki is dat ouders ervoor zorgen dat hun kinderen snel worden beoordeeld op acute ziekten die op de ziekte van Kawasaki lijken, of, wat dat betreft, op een acute ziekte die hen bijzonder ernstig lijkt.
