Wat is primair CNS-lymfoom? Wat zijn de symptomen en risicofactoren, en hoe wordt het gediagnosticeerd?
Primair CZS-lymfoom – Definitie
Primair CZS Lymfoom is een zeldzame vorm van non-hodgkinlymfoom (NHL) die alleen de hersenen treft. Dit kan de hersenen zelf, de hersenvliezen (de vliezen die de hersenen vormen), het ruggenmerg of de ogen omvatten. Andere vormen van lymfoom kunnen zich naar de hersenen verspreiden na beïnvloeding van andere delen van het lichaam zoals lymfeklieren.
Bij primair CNS-lymfoom wordt echter geen ander lichaamsdeel aangetast.
Wie krijgt primaire CNS lymfoom?
Primair CZS-lymfoom komt het meest voor bij degenen in de vijftig en zestig jaar, hoewel het op elke leeftijd kan voorkomen. Het komt veel vaker voor bij mensen met onderdrukking van het immuunsysteem van het lichaam, zoals bij AIDS. Zie het artikel over Primaire CZS lymfoom en HIV / AIDS als u naast een diagnose van AIDS ook kampt met primaire CZS-lymfoom, omdat de behandelingen en prognose veel verschillen. In veel delen van de wereld is het aantal patiënten met non-hodgkinlymfoom toegenomen sinds het einde van de vorige eeuw, om redenen die niet helemaal duidelijk zijn.
Waarschuwingssignalen
Bijna alle mensen met primaire CZS-lymfoom hebben een agressieve vorm van NHL. De meest voorkomende waarschuwingssignalen zijn hoofdpijn en veranderingen in persoonlijkheid en alertheid. Andere symptomen kunnen zijn misselijkheid en braken, visuele veranderingen, zwakte of verlamming, spraakveranderingen of geheugenverlies.
De symptomen nemen snel toe en de meeste vragen om het zien van een arts binnen een paar weken na het begin van de symptomen.
Tests en diagnose
CT- en MR-scans kunnen vaak een hersentumor betrouwbaar identificeren als een lymfoom. Hersenchirurgen moeten een kleine biopsie van de tumor nemen om het te bevestigen als een lymfoom. Dit gebeurt meestal via een procedure die een stereotactische biopsie wordt genoemd.
Volledige verwijdering van de tumor is niet vereist. Een onderzoek met cerebrospinale vloeistof (CSF) wordt uitgevoerd door via de rug een kleine hoeveelheid vocht uit uw ruggenmerg te halen (een wervelkolom of een lumbale punctie). Testen worden vervolgens uitgevoerd om ziekte in een ander deel van het lichaam uit te sluiten, inclusief een beenmergbiopsie en waarschijnlijke CT-scans van uw borst, buik en bekken. Alleen dan kan het primaire CNS-lymfoom worden genoemd.
Behandeling van primaire CNS lymfoom
Behandeling van primaire CNS lymfoom verschilt van andere soorten lymfoom. Dat komt omdat heel weinig medicijnen die bruikbaar zijn in andere vormen van lymfoom, de hersenen kunnen bereiken. Een netwerk van membranen bekend als de bloed-hersenbarrière is bedoeld om de hersenen te beschermen tegen toxines, maar beschermt ook de hersenen tegen geneesmiddelen zoals chemotherapie.
Een paar decennia geleden was radiotherapie voor de hele hersenen de enige effectieve behandeling. Nu kan chemotherapie met sommige geneesmiddelen in hoge doses beter voor de ziekte zorgen en eerder problemen overwinnen door een gebrek aan penetratie van de bloed-hersenbarrière.
Naast chemotherapie en bestralingstherapie vinden klinische onderzoeken bemoedigende resultaten bij perifere bloedstamceltransplantaties, evenals gerichte therapie (met name monoklonale antilichaamtherapie).
Zie het volledige artikel over primaire lymfeklierkankerbehandeling voor meer informatie over behandeling in grotere diepte.
Uitkomst en prognose
Vóór de ontwikkeling van effectieve chemotherapie die de hersenen kan bereiken, waren de resultaten van de behandeling van primaire CNS-lymfomen slecht. Overleven zonder behandeling was gemiddeld slechts 1 tot 3 maanden. De resultaten zijn de afgelopen decennia aanzienlijk verbeterd en nieuwe behandelingen worden actief bestudeerd in klinische onderzoeken. Sommige patiënten kunnen nu worden genezen en vele anderen kunnen nu langer leven dan voorheen.
Ondersteuning
Als u bent gediagnosticeerd met deze vorm van lymfoom, probeer het dan niet alleen te doen.
Reik uit voor hulp bij familie en vrienden. Je hebt misschien een steungroep in je gemeenschap, maar als je contact wilt maken met anderen die dezelfde ziekte hebben als jij, is er een prachtige lymfoom gemeenschap online beschikbaar met veel andere mensen die omgaan met primaire CNS lymfoom. Zeker zijn er bijwerkingen van de behandeling, waarbij sommige mensen problemen hebben met denken en geheugen, maar er zijn ook veel manieren om met deze symptomen te werken, zodat je een zo normaal mogelijk leven kunt leiden. Neem even de tijd om naar klinische onderzoeken te kijken of praat met uw arts over nieuwe beschikbare opties.
