Idiopathische longfibrose (IPF) is niet te genezen, maar het kan worden behandeld. Gelukkig zijn er sinds 2014 nieuwe medicijnen goedgekeurd die een verschil maken in de symptomen, de kwaliteit van leven en de progressie voor mensen die met de ziekte leven. Medicijnen die tot voor kort werden gebruikt, werden daarentegen geacht meer kwaad dan goed te doen voor sommige mensen met IPF.
Als u bent gediagnosticeerd met deze ziekte, zorg dan dat u niet ontmoedigd raakt door oudere informatie.
Doelen van behandeling voor idiopathische pulmonale fibrose
De schade die is ontstaan bij IPF is per definitie onomkeerbaar; de fibrose (littekens) die is opgetreden, kan niet worden genezen. Daarom zijn de doelen van de behandeling:
- Minimaliseren van verdere schade aan de longen. Omdat de onderliggende oorzaak van IPF schade is die wordt gevolgd door abnormale genezing, wordt de behandeling gericht op deze mechanismen.
- Ademhalingsproblemen verbeteren.
- Maximaliseer activiteit en kwaliteit van leven.
Omdat IPF een zeldzame ziekte is, is het nuttig als patiënten op een medisch centrum kunnen gaan zoeken dat gespecialiseerd is in idiopathische longfibrose en interstitiële longziekte. Een specialist heeft waarschijnlijk de meest recente kennis van beschikbare behandelingsopties en kan u helpen er een te kiezen die het beste past bij uw individuele situatie.
Medicijnen voor idiopathische pulmonale fibrose
Tyrosinekinaseremmers
In oktober 2014 werden twee geneesmiddelen de eerste geneesmiddelen die door de FDA werden goedgekeurd, specifiek voor de behandeling van idiopathische pulmonaire fibrose. Deze medicijnen, pirfenidon en nintedanib, richten enzymen die tyrosinekinase worden genoemd en werken door het verminderen van fibrose (antifibrotica).
Zeer simplistisch activeren tyrosine kinase-enzymen de groeifactoren die fibrose veroorzaken, daarom blokkeren deze medicatie de enzymen en daarmee de groeifactoren die verdere fibrose zouden veroorzaken.
Deze medicijnen bleken verschillende voordelen te hebben:
- Ze verminderden de ziekteprogressie met de helft gedurende het jaar dat de patiënt het medicijn innam (het wordt nu gedurende langere tijd bestudeerd).
- Ze verminderen de functionele afname van de longfunctie (de afname in FVC is minder) met de helft.
- Ze resulteren in minder exacerbaties van de ziekte.
- Patiënten die deze medicijnen gebruiken, hebben een betere gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven.
Deze medicijnen worden over het algemeen vrij goed verdragen, wat erg belangrijk is voor een progressieve ziekte zonder genezing; het meest voorkomende symptoom is diarree.
N-Acetylcysteïne
In het verleden werd n-acetylcysteïne vaak gebruikt om IPF te behandelen, maar recentere onderzoeken hebben dit niet als effectief ervaren. Bij uitsplitsing lijkt het erop dat mensen met sommige gentypen de medicatie kunnen verbeteren, terwijl degenen met een ander gentype (een ander allel) daadwerkelijk schade ondervinden van het medicijn.
Protonpompinhibitoren
Interessant is een onderzoek met esomeprazol, een protonpompremmer, op longcellen in het laboratorium en bij ratten. Dit medicijn, dat gewoonlijk wordt gebruikt om gastro-oesofageale refluxziekte te behandelen, resulteerde in verhoogde overleving in zowel de longcellen als in ratten. Aangezien GERD een veelvoorkomende voorloper is van IPF, wordt gedacht dat zuur uit de maag dat in de longen wordt gezogen mogelijk deel uitmaakt van de etiologie van IPF.
Hoewel dit bij de mens nog moet worden getest, moet zeker de behandeling van chronische GORZ bij personen met IPF worden overwogen.
Longtransplantatie Chirurgie
Het gebruik van een bilaterale of enkelvoudige longtransplantatie als een behandeling voor IPF is gestaag toegenomen in de afgelopen 15 jaar en vertegenwoordigt de grootste groep mensen die wachten op longtransplantaties in de Verenigde Staten. Het heeft een aanzienlijk risico, maar is de enige behandeling die op dit moment bekend is om de levensverwachting duidelijk te verlengen.
Momenteel is de mediane overleving (de tijd waarna de helft van de mensen is overleden en de helft nog in leven is) 4,5 jaar met een transplantatie, hoewel het waarschijnlijk is dat de overleving in die tijd is verbeterd terwijl de geneeskunde geavanceerder is geworden.
Het overlevingspercentage is hoger voor bilaterale transplantaties dan een enkele longtransplantatie, maar men denkt dat dit meer te maken heeft met andere factoren dan de transplantatie, zoals de kenmerken van de mensen met één of twee getransplanteerde longen.
Ondersteunende behandeling
Omdat IPF een progressieve ziekte is, is ondersteunende behandeling om de best mogelijke kwaliteit van leven mogelijk te maken uiterst belangrijk. Sommige van deze maatregelen omvatten:
- Beheer van gelijktijdige problemen.
- Behandeling van symptomen.
- Griepprik en longontsteking om infecties te voorkomen.
- Longrevalidatie.
- Zuurstoftherapie – Sommige mensen aarzelen om zuurstof te gebruiken vanwege het stigma, maar het kan erg handig zijn voor sommige mensen met IPF. Zeker, het vergemakkelijkt de ademhaling en stelt mensen met de ziekte in staat om een betere kwaliteit van leven te hebben, maar het vermindert ook de complicaties gerelateerd aan lage zuurstof in het bloed en vermindert pulmonale hypertensie (hoge bloeddruk in de slagaders die zich verplaatsen tussen de rechterkant van de het hart en de longen).
Co-existente aandoeningen en complicaties
Verschillende complicaties komen vaak voor bij mensen die leven met IPF. Deze omvatten:
- Slaapapneu
- Gastro-oesofageale refluxziekte (GERD)
- Pulmonale hypertensie – Hoge bloeddruk in de slagaders van de longen maakt het moeilijker om bloed door de bloedvaten te duwen die door de longen gaan, dus de rechterkant van het hart (rechts en linker ventrikel) moet hard werken.
- Depressie
- Longkanker – Ongeveer 10% van de mensen met IPF ontwikkelt longkanker
Zodra u de diagnose IPF krijgt, moet u de mogelijkheid van deze complicaties met uw arts bespreken en een plan bedenken voor de manier waarop u het best kunt behandelen of zelfs voorkomen. .
Online ondersteuningsgroepen en communities
Er gaat niets boven het praten met iemand anders die met een ziekte zoals jij omgaat. Maar omdat IPF ongebruikelijk is, is er waarschijnlijk geen ondersteuningsgroep in uw gemeenschap. Als u wordt behandeld in een faciliteit die is gespecialiseerd in IPF, zijn er mogelijk persoonlijke ondersteuningsgroepen beschikbaar via uw medisch centrum.
Voor degenen die geen dergelijke ondersteuningsgroep hebben, wat waarschijnlijk betekent dat de meeste mensen met IPF-online ondersteuningsgroepen en -gemeenschappen een geweldige optie zijn. Dit zijn bovendien gemeenschappen waar je zeven dagen per week, 24 uur per dag op kunt zoeken wanneer je iemand echt moet ontmoeten.
Steungroepen zijn behulpzaam bij het verlenen van emotionele steun aan veel mensen en zijn ook een manier om op de hoogte te blijven van de nieuwste bevindingen en behandelingen voor de ziekte. Voorbeelden van degenen waar u lid van kunt worden zijn:
- Pulmonaire Fibrose Foundation
- Inspire Pulmonaire Fibrosismaatschappij
- Patiënten LikeMe Pulmonale Fibrose Gemeenschap
Een heel woord
De prognose van idiopathische pulmonale fibrose varieert sterk, sommige mensen hebben een snel progressieve ziekte en anderen blijven stabiel voor vele jaren. Het is moeilijk om te voorspellen wat de koers zal zijn met elke patiënt. De mediane overlevingskans was in 2007 3,3 jaar versus 3,8 jaar in 2011. Een ander onderzoek toonde aan dat mensen van 65 jaar en ouder in 2011 langer met IPF leefden dan in 2001.
Zelfs zonder de nieuw goedgekeurde medicijnen lijkt de zorg te verbeteren . Vertrouw niet op oudere informatie die u vindt, die waarschijnlijk is verouderd. Praat met uw arts over de hier geschetste opties en welke het beste voor u is.
