Ongedifferentieerde bindweefselziekte (UCTD) en gemengde bindweefselziekte (MCTD) zijn aandoeningen die enige gelijkenissen vertonen met andere systemische auto-immuunziekten of bindweefselaandoeningen, maar er zijn verschillen die hen anders maken. Bij een systemische auto-immuunziekte wordt het hele lichaam aangetast en tast het immuunsysteem, dat normaal gesproken het lichaam beschermt door vreemde indringers aan, het lichaamseigen weefsel aan.
In een bindweefselaandoening wordt, zoals de naam al doet vermoeden, het bindweefsel aangetast en aangetast. Bindweefsel ondersteunt en verbindt verschillende delen van het lichaam en omvat de huid, kraakbeen en andere weefsels.
Gemengde bindweefselziekte is een auto-immuunziekte met overlappende kenmerken van drie andere bindweefselaandoeningen: systemische lupus erythematosus, sclerodermie en polymyositis. Het wordt soms een overlap-syndroom genoemd. Integendeel, ongedifferentieerde bindweefselaandoening mist voldoende kenmerken of criteria om te worden geclassificeerd als een van de auto-immuunziekten of bindweefselaandoeningen.
Kenmerken van ongedifferentieerde bindweefselaandoeningen
Patiënten met ongedifferentieerde bindweefselziekte hebben symptomen (bijv. Gewrichtspijn), resultaten van laboratoriumtests (bijv. Positieve ANA) of andere kenmerken van een systemische auto-immuunziekte, maar ze voldoen niet aan de classificatiecriteria voor specifieke bindweefselziekten, zoals lupus, reumatoïde artritis, syndroom van Sjögren, sclerodermie of andere.
Wanneer er onvoldoende kenmerken zijn om te worden geclassificeerd als een bindweefselaandoening, wordt de aandoening geclassificeerd als "ongedifferentieerd". De terminologie van ongedifferentieerde bindweefselziekte kwam voor het eerst in de jaren tachtig in het spel. Kortom, het werd toegepast op patiënten waarvan gedacht werd dat ze zich in de vroege stadia van de bindweefselziekte bevonden.
Latente lupus en onvolledige lupus erythematosus waren andere namen die werden gebruikt om deze groep patiënten te beschrijven.
Er wordt gedacht dat 20% of minder patiënten met ongedifferentieerde bindweefselaandoening overgaan tot een definitieve diagnose van een bindweefselaandoening. Ongeveer een derde gaat in remissie en de rest handhaaft een mild beloop van ongedifferentieerde bindweefselziekte.
Kenmerkende symptomen van ongedifferentieerde bindweefselziekte zijn artritis, artralgie, het fenomeen van Raynaud, leukopenie (laag aantal witte bloedcellen), huiduitslag, alopecia, zweren in de mond, droge ogen, droge mond, lichte koorts en lichtgevoeligheid. Doorgaans bestaat er geen neurologische of nierbetrokkenheid, noch betrokkenheid van de lever, longen of hersenen. De meerderheid van de patiënten met ongedifferentieerde bindweefselziekte, misschien 80%, heeft een eenvoudig autoantilichaamprofiel, vaak anti-Ro- of anti-RNP-autoantilichamen.
Diagnose en behandeling van UCTD
Als onderdeel van het diagnostische proces voor ongedifferentieerde bindweefselziekte is een volledige medische voorgeschiedenis, lichamelijk onderzoek en laboratoriumonderzoek noodzakelijk om de mogelijkheid van andere reumatische aandoeningen uit te sluiten. Wat de behandeling van ongedifferentieerde bindweefselaandoeningen betreft, zijn er geen formele wetenschappelijke onderzoeken geweest naar specifieke behandelingen voor ongedifferentieerde bindweefselaandoeningen.
De behandelingskeuze is meestal gebaseerd op de gepresenteerde symptomen en het eerdere succes van een arts bij het voorschrijven van een specifieke behandeling voor reumatische aandoeningen.
Gewoonlijk bestaat behandeling voor UCTD uit een combinatie van pijnstillers en NSAID’s voor de behandeling van pijn, topische corticosteroïden voor huid en slijmvlies, en Plaquenil (hydroxychloroquine) als een disease modifying anti-reumatisch geneesmiddel (DMARD). Als de respons onvoldoende is, kan een lage dosis oraal prednison voor een korte periode worden toegevoegd. Hoge doses corticosteroïden, cytotoxische geneesmiddelen (bijv. Cytoxan) of andere DMARDS (zoals Imuran) worden in het algemeen niet gebruikt.
Methotrexaat kan een optie zijn voor moeilijk behandelbare gevallen van ongedifferentieerde bindweefselziekte.
De bottom line
De prognose voor ongedifferentieerde bindweefselziekte is verrassend goed. Er is een laag risico op progressie naar een goed gedefinieerde bindweefselaandoening, vooral bij patiënten die 5 jaar of langer ongewijzigde ongedifferentieerde bindweefselziekte ervaren. De meeste gevallen blijven mild en de symptomen worden behandeld zonder de noodzaak van immunosuppressiva.
