Reumatoïde vasculitis is een zeldzame, ernstige complicatie van reumatoïde artritis die mogelijk levensbedreigend kan zijn. Bij reumatoïde vasculitis verspreidt de ontsteking zich naar kleine of middelgrote bloedvaten in het lichaam. Meestal zijn er slagaders bij betrokken, maar aders kunnen dat ook. Grote bloedvaten zijn zelden betrokken.
De wanden van ontstoken bloedvaten worden verdikt en als het lumen van het getroffen bloedvat vernauwt, kan het bijna geblokkeerd raken.
De bloedtoevoer naar een orgaan kan dan worden aangetast, zo niet belemmerd. Reumatoïde vasculitis kan meerdere organen omvatten, waaronder de huid, ogen, zenuwen, hart, longen, hersenen, nier of maagdarmkanaal. Maar er is ook goed nieuws. Minder patiënten met reumatoïde artritis ontwikkelen reumatoïde vasculitis, waarschijnlijk als gevolg van effectievere geneesmiddelen die in het afgelopen decennium of zo zijn ontwikkeld en op de markt zijn gebracht (d.w.z. de biologische geneesmiddelen).
Prevalentie en risico van reumatoïde vasculitis
Hoewel de prevalentie van reumatoïde vasculitis lijkt af te nemen, wordt geschat dat minder dan 1 tot 5% van de patiëntenpopulatie met reumatoïde artritis reumatoïde vasculitis ontwikkelt. Autopsiestudies hebben echter 15-31% gemeld. Morbiditeit en mortaliteit in verband met reumatoïde vasculitis zijn significant met het 5-jaars sterftecijfer op 30-50% met nog grotere morbiditeitsniveaus verbonden aan ziektecomplicaties of behandelingstoxiciteit.
De volgende factoren verhogen het risico op het ontwikkelen van reumatoïde vasculitis:
- Positief voor reumafactor
- Positief voor anti-CCP
- Man (1 op de 9 mannen met reumatoïde artritis ontwikkelen reumatoïde vasculitis)
- Roken
- Aanwezigheid van reumatoïde knobbeltjes
- Ouder bij aanvang van de ziekte of lange duur van reumatoïde artritis (ouder dan 10 jaar)
Symptomen en manifestaties van reumatoïde vasculitis
Elk orgaan in het lichaam kan worden beïnvloed door reumatoïde vasculitis. De huid en perifere zenuwen zijn het meest betrokken. Hoewel de belangrijkste orgaanbetrokkenheid als minder vaak wordt beschouwd, is het geassocieerd met significante morbiditeit en mortaliteit.
Huidbetrokkenheid kan bestaan uit purpura, knobbeltjes, zweren en necrose van de cijfers, vooral de vingertoppen. Livedo-reticularis is een veel voorkomende bevinding. Huidbetrokkenheid vereist verder onderzoek naar andere orgaanbetrokkenheid. Scleritis, pleuritis of pericarditis zijn voorbeelden van wat zich kan ontwikkelen. Als de huid betrokken is zonder andere systemische betrokkenheid, is de prognose beter.
Met het perifere zenuwstelsel kunnen perifere neuropathieën ontstaan, zoals distale symmetrische sensorische polyneuropathie, distale motoriek of gecombineerde neuropathie of mononeuritis multiplex. Wanneer vasculitis de zenuwen beschadigt. er kan sprake zijn van gevoelloosheid, tintelingen, verlies van gevoel, zwakte en verlies van functie in de handen of voeten. Meer algemene symptomen kunnen ook optreden, zoals koorts, gewichtsverlies, verlies van eetlust en verlies van energie.
Diagnose van reumatoïde vasculitis
Hoewel een patroon van symptomen ertoe kan leiden dat een arts reumatoïde vasculitis vermoedt en laboratoriumtests ondersteunend bewijs kunnen leveren voor een waarschijnlijke diagnose, is een biopsie vereist voor een definitieve diagnose.
Betrokken huid kan bioperen, evenals een spier of zenuw in een getroffen regio, of een aangetast orgaan.
Terwijl bloedtests voor reumafactor en anti-CCP doorgaans verhoogd zijn in reumatoïde vasculitis, zijn de resultaten niet specifiek. De twee antilichamen komen ook veel voor bij reumatoïde artritis zonder vasculitis. Anti-neutrofiel cytoplasmatische antilichamen (ANCA) en geassocieerde anti-myeloperoxidase en anti-proteinase-3 antilichamen zijn typisch negatief in reumatoïde vasculitis.
Behandeling van reumatoïde vasculitis
Behandeling van reumatoïde vasculitis wordt grotendeels bepaald door welke organen het betreft.
Ook moet reumatoïde artritis effectief worden behandeld met DMARD’s of biologische geneesmiddelen, zoals TNF-blokkers. Het beheersen van ontstekingen in zowel de gewrichten als in de bloedvaten is essentieel.
De eerste behandelingslijn voor reumatoïde vasculitis omvat het gebruik van corticosteroïden (meestal prednison). Prednison kan gepaard gaan met methotrexaat of azathioprine. Met geavanceerde symptomen en ernstige orgaanbetrokkenheid kan een meer agressieve poging tot immunosuppressie gepaard gaan met cyclofosfamide en hogere doses prednison. Rituxan (rituximab) is in opkomst als eerstelijnstherapie voor reumatoïde vasculitis. Volgens een rapport in Arthritis Care and Research (2012), bleek uit een analyse van gegevens uit de auto-immuniteit en het Rituximab-register dat remissie werd bereikt bij 12 van de 17 patiënten met reumatoïde vasculitis die met rituximab werden behandeld. De patiënten waren ook in staat om hun dosis prednison te verlagen.
