Wanneer een ouder de woorden "progressief gehoorverlies" hoort, is er veel onzekerheid en angst. Wat is een progressief gehoorverlies? Wat betekent dat voor mijn kind? In de meest elementaire termen is een progressief gehoorverlies wanneer een gehoorverlies (mild of anderszins) is gediagnosticeerd en het erger wordt. Bij jonge kinderen die een verandering in hun gehoor misschien niet kunnen verwoorden, moeten ouders worden geïnformeerd over het soort symptomen waar ze op moeten letten, dat kan duiden op een verandering in de hoorzittingen, weten risicofactoren en mogelijke oorzaken, en bouwen een relatie op met een pediatrische audioloog om zorgvuldig toezicht te houden op het gehoor van hun kind.
Risicofactoren
Bekend
Er zijn veel bekende risicofactoren voor progressief gehoorverlies bij kinderen. Slechts een paar van hen hebben een gezin met een geschiedenis van gehoorverlies, te vroeg geboren worden of fysieke misvormingen van het hoofd of de oren hebben. Als de moeder bepaalde infecties krijgt terwijl ze zwanger is of tijdens haar bevalling, kan dat ook leiden tot een progressief gehoorverlies.
Zelfs als de gehoortests van een pasgeborene "normaal" zijn, beveelt het Gemengd Comité voor babygehoor aan dat elke pasgeborene met bekende risicofactoren voor progressief gehoorverlies, het gehoor moet laten testen voordat de baby drie jaar oud is. Dit komt omdat de baby mogelijk een niet-detecteerbaar mild gehoorverlies heeft gehad dat na de geboorte is verslechterd.
Niet-bevestigd
Er is een studie uitgevoerd met kinderen die zijn geboren met cytomegalovirus (CMV) -infecties, een bekende oorzaak van progressief gehoorverlies. De onderzoekers in deze studie wilden zien of ze unieke factoren konden identificeren die als een "waarschuwing" konden dienen dat de baby het risico liep progressief gehoorverlies te ontwikkelen.
Ten eerste keken de onderzoekers naar gegevens voor 21 baby’s geboren tussen 1994 en 1998 om te zien hoeveel CMV in hun urine aanwezig was tijdens hun eerste maand na de geboorte. Bijna twee jaar later werden dezelfde baby’s gevolgd om te zien of er progressief gehoorverlies was opgetreden. Negen van die baby’s ontwikkelden gehoorverlies.
Die negen baby’s hadden meer CMV in hun urine gehad toen ze nog jong waren. De auteurs van het onderzoek vonden dat de resultaten een "significante associatie" vertoonden tussen de hoeveelheid CMV in de urine en de ontwikkeling van gehoorverlies.
Symptomen
Gezinnen met kinderen met progressief gehoorverlies hebben bepaalde symptomen opgemerkt: het audiogram van hun kind verslechtert, of hun kind lijkt niet te horen wat het kind vroeger kon horen of de spraak van het kind veranderde.
Oorzaken
Baby’s kunnen worden geboren met het cytomegalovirus-virus, waarvan bekend is dat het progressief gehoorverlies veroorzaakt. Bij kinderen kan het ook veroorzaakt worden door erfelijke factoren, zoals Connexin 26; een paar studies hebben gevallen van progressief gehoorverlies gevonden wanneer Connexin 26 aanwezig is. Onderzoekers hebben ook een PRPS1-gen geïdentificeerd bij mannen, een gen dat is geassocieerd met DFN2, een bekende zeldzame oorzaak van progressief gehoorverlies.
Andere oorzaken zijn onder meer bepaalde syndromen, zoals het Pendred-syndroom, het Alport-syndroom en het Usher-syndroom. Congenitale (bij de geboorte) problemen, zoals misvormingen van het binnenoor, kunnen ook leiden tot een progressief gehoorverlies. Het Mondini-syndroom is zo’n misvorming.
Onderzoek
Zijn er manieren om te voorkomen dat gehoorverlies bij baby’s optreedt?
Misschien. Twee kleine studies van pasgeborenen met CMV-infecties tonen aan dat het medicijn ganciclovir progressief gehoorverlies kan voorkomen of verminderen. Bij de eerste studie waren negen baby’s betrokken, waarvan er vijf al gehoorverlies hadden. Deze baby’s kregen een combinatie van intraveneus plus oraal ganciclovir. Het resultaat was dat twee jaar later geen van de baby’s progressief gehoorverlies had ervaren en twee baby’s daadwerkelijk weer gehoor hadden gekregen.
In het tweede onderzoek kregen 25 pasgeborenen gedurende zes weken intraveneus ganciclovir. Toen de baby’s op zes maanden oud werden gecontroleerd, hadden ze geen verder gehoorverlies.
Toen de baby’s echter minstens een jaar oud waren, hadden vijf van hen progressief gehoorverlies ontwikkeld. De onderzoekers vroegen zich af of een langere behandelingsperiode dan zes weken zou hebben voorkomen dat die vijf baby’s meer gehoorverlies hadden.
Behandeling
Kinderen met progressief gehoorverlies kunnen worden behandeld met hoorapparaten of cochleaire implantaten.
Hoe effectief zijn cochleaire implantaten als een behandeling? Een Britse studie werd uitgevoerd van zeven kinderen met progressief gehoorverlies en gebruikte hoortoestellen. Drie van de kinderen kregen cochleaire implantaten als jonge kinderen en de andere vier kregen ze als tieners. Sommige kinderen hadden jarenlang gehoorverlies gehad voordat ze plotseling verder gehoorverlies ervoeren, terwijl anderen werden geboren met gehoorverlies dat tot diepgaande doofheid evolueerde, wat resulteerde in het nodig hebben van implantaten. Na de implantatie hadden alle zeven kinderen goede resultaten. Deze studie illustreerde het positieve potentieel voor kinderen die gebruikers van hoortoestellen met goed ontwikkelde auditieve vaardigheden waren, om het heel goed te doen met cochleaire implantaten.
