Longfibrose is een littekenvorming in de longen, mogelijk veroorzaakt door vele oorzaken. Het is gecategoriseerd als onderdeel van een groep longaandoeningen die bekend staat als interstitiële longziekte. Mensen met pulmonaire fibrose hebben doorgaans een progressieve kortademigheid. De behandeling en prognose van pulmonaire fibrose kan variëren afhankelijk van de oorzaak, maar in het algemeen is er geen remedie voor pulmonaire fibrose.
Op een microscopische schaal worden de wanden van de longblaasjes (de kleine luchtzakjes in de longen) met littekens bedekt. Dit voorkomt dat de longblaasjes uitzetten en samentrekken goed tijdens de ademhaling.
Oorzaken
Er zijn veel oorzaken van pulmonaire fibrose, waarvan sommige zijn:
- Idiopathische longfibrose – Dit is het moment waarop er geen duidelijke oorzaak is voor fibrose in de longen. Naast het veroorzaken van symptomen op zichzelf, is IPF een risicofactor voor het ontwikkelen van longkanker.
- Infecties,vooral virale infecties.
- Blootstelling aan toxische stoffen (zoals asbest en silicastof).
- Allergieën.
- Sommige medicijnen zoals het chemotherapie-medicijn Cytoxan en het blaasontstekingsmiddel Macrodantin (nitrofurantoïne).
- Pneumoconiose zoals zwarte longziekte.
- Radiotherapie op de borst voor longkanker, borstkanker of lymfomen. Longfibrose begint meestal met stralingspneumonitis en ontsteking van de longen als gevolg van bestralingstherapie. Als stralingspneumonitis niet wordt gediagnosticeerd of als het onvoldoende wordt behandeld, kan blijvende stralingsfibrose een gevolg zijn. Onderzoekers zijn op zoek naar manieren om deze bijwerking van bestralingstherapie voor kanker te helpen voorkomen. Longfibrose kan maanden tot jaren ontstaan nadat bestralingsbehandelingen zijn voltooid.
- Genetica.Het lijkt erop dat pulmonale fibrose soms voorkomt in families die een genetisch element suggereren.
- Gastro-intestinale refluxziekte (GERD). Langdurige zure reflux kan een risicofactor zijn voor longfibrose.
Symptomen
Symptomen van pulmonaire fibrose kunnen zijn:
- Kortademigheid, vaak beginnend met oefening en vervolgens vordert totdat iemand in rust uit kortademigheid heeft. Dit is het meest voorkomende symptoom van pulmonaire fibrose.
- Een droge hoest.
- Borstpijn.
- Hartkloppingen.
- Gewichtsverlies.
- Vermoeidheid.
- Spier- en gewrichtspijnen.
- Knuppelen – Dit is een toestand waarbij het uiteinde van de vingers het uiterlijk van een omgekeerde lepel krijgt.
Diagnose
De diagnose van pulmonaire fibrose kan een combinatie van de onderstaande tests omvatten, evenals tests om enkele oorzaken van de ziekte uit te sluiten.
- Röntgenfoto van de thorax en / of CT-scan op de borst.
- Longfunctie testen.
- Arteriële bloedtesten.
- Longbiopsie.
Behandeling
De behandeling van pulmonaire fibrose zal afhangen van de oorzaak. Onlangs is de behandeling specifiek beschikbaar gekomen voor mensen met idiopathische pulmonaire fibrose.
Aangezien pulmonaire fibrose per definitie permanent is, is de behandeling erop gericht verergering van de ziekte te voorkomen en mensen te helpen de symptomen van de ziekte te bestrijden. Medicijnen kunnen verdere ontstekingen en pulmonale revalidatie, medicatie en zuurstoftherapie helpen voorkomen als ernstige mensen een actief leven kunnen leiden ondanks longfibrose. Voor sommige mensen is een longtransplantatie een potentiële optie en momenteel is longfibrose de belangrijkste reden voor longtransplantaties in de Verenigde Staten.
Complicaties
Aangezien de longen minder elastisch worden, kunt u zich voorstellen dat het moeilijker wordt voor bloed om door de longen te gaan, wat op zijn beurt kan resulteren in een hoge bloeddruk in deze bloedvaten en het deel van het hart dat bloed doorlaat door de longen harder moeten werken.
Sommige complicaties kunnen zijn:
- Pulmonale hypertensie – Verhoogde bloeddruk in de pulmonaire bloedvaten
- Cor pulmonale – Hartfalen waarbij de rechterkant van het hart betrokken is (meestal betekent hartfalen linker hartfalen, waarbij het hart moeite heeft met bloed pompen) naar de rest van het lichaam.)
- Hartziekte.
- Longkanker – Longfibrose is geassocieerd met een verhoogd risico op het ontwikkelen van longkanker.
- Bloedproppen in de benen die naar de longen kunnen reizen (longembolie.)
Prognose
De prognose van pulmonaire fibrose hangt ook af van de specifieke oorzaak. Over het algemeen ligt de levensverwachting voor iemand met pulmonaire fibrose tussen de 3 en 5 jaar, maar dit kan aanzienlijk variëren voor verschillende oorzaken en tussen verschillende mensen.
