Een overzicht van folliculair lymfoom

Folliculair lymfoom is een veelvoorkomend type non-Hodgkin lymfoom (NHL). Het is meestal een langzaam groeiend lymfoom dat ontstaat uit B-cellen (B-lymfocyten), een soort witte bloedcellen.

Folliculair lymfoom wordt ook wel een indolent of laaggradig lymfoom genoemd omwille van zijn trage aard, zowel in termen van zijn gedrag – tragere groei – en hoe het er onder de microscoop uitziet – minder abnormaal (meer gedifferentieerd) dan hoogwaardig maligniteiten.

Risicofactoren

Folliculair kan iedereen van elke leeftijd treffen, maar komt het meest voor bij oudere volwassenen. Die gemiddelde leeftijd ten tijde van de diagnose is rond de 55, en het treft mannen en vrouwen evenveel.

Prevalentie

Folliculair lymfoom is het meest voorkomende type langzaam groeiend lymfoom, met ongeveer 15.000 mensen in de Verenigde Staten die elk jaar worden gediagnosticeerd.

Tekenen en symptomen

De verschijning van folliculair lymfoom is vaak subtiel, met kleine waarschuwingssignalen die lange tijd onopgemerkt kunnen blijven. Symptomen kunnen zijn:

Uitbreiding van lymfeklieren – Zwelling van lymfeklieren in een deel van het lichaam is het meest voorkomende symptoom van folliculair lymfoom. Deze knooppunten kunnen zich voelen in de nek, de oksel of de lies, of kunnen worden genoteerd bij beeldvormingstests in andere delen van het lichaam (zoals met mediastinale lymfeknopen in de borstkas of retroperitoneale lymfeklieren in de buik). (Het lymfklier leercentrum bespreekt de functie van lymfeklieren en locaties in grotere diepte.)

Koorts van onbekende oorsprong (FUO) – Een verhoogde temperatuur (meer dan 100,4 graden F of 38 graden C) die drie of meer opeenvolgende dagen aanwezig is zonder een voor de hand liggende oorzaak kan een symptoom van lymfoom zijn. In plaats van gerelateerd te zijn aan een niet-gediagnosticeerde infectie, wordt gedacht dat een FUO wordt veroorzaakt door chemische signaalroutes die verband houden met de kanker zelf, waardoor de kerntemperatuur van het lichaam toeneemt.

Onbedoeld gewichtsverlies – Onverklaarbaar gewichtsverlies wordt gedefinieerd als het verlies van 5 tot 10 procent van het lichaamsgewicht (bijvoorbeeld 7,5 tot 15 pond in een persoon van 150 pond) over een periode van 6 maanden of minder.
Nachtelijk zweten – Nachtelijk zweten verschilt van opvliegers en zweten in die vele malen dat ze letterlijk aan het doordruppelen zijn en dat mensen hun beddengoed en beddengoed moeten vervangen, soms meerdere keren tijdens de nacht.
Vermoeidheid – Kanker vermoeidheid verschilt vaak van "gewone vermoeidheid" doordat het niet verbetert met een goede nachtrust of een kopje koffie.
Kortademigheid
Gegeneraliseerde jeuk – Jeuk heeft de neiging om het hele lichaam voor te komen en kan zeer intens zijn.

De B-symptomen van lymfoom omvatten drie primaire symptomen die kunnen helpen bij het voorspellen van de voortgang van kanker en reageren op behandeling en omvatten:

Koorts
Onbedoeld gewichtsverlies
Doordringend nachtzweten

Diagnose

Folliculair lymfoom wordt meestal gediagnosticeerd met een lymfeklierbiopsie. Dit kan worden gedaan als een chirurgische biopsie (met knopen die voelbaar zijn zoals in de nek) of als een kernnaaldbiopsie (voor knooppunten dieper in het lichaam).

Een klein deel van het getroffen knooppunt wordt door een patholoog onder de microscoop onderzocht en onderzocht. De kenmerken van het getroffen knooppunt duiden op de aanwezigheid van een lymfoom.

Naast het uiterlijk onder de microscoop worden immunohistochemie-tests uitgevoerd om te controleren op lymfoom-CD-tumormarkers en om het type non-Hodgkin-lymfoom te bepalen.

Waarom het ‘folliculair’ lymfoom wordt genoemd

Zoals de meeste lymfomen, hebben folliculaire lymfomen vooral invloed op de lymfeklieren. Wanneer de lymfeklieren die door dit lymfoom zijn aangetast onder de microscoop worden gezien, vertonen ze afgeronde structuren die ‘follikels’ worden genoemd. Het lymfoom wordt daarom folliculair lymfoom genoemd.

Tests na een diagnose

Naast de hierboven beschreven biopsie-gerelateerde tests zijn meestal een aantal andere tests nodig wanneer folliculair lymfoom voor de eerste keer wordt gediagnosticeerd.

Deze stellen de arts in staat om de exacte omvang van de ziekte en welke organen worden aangetast te zien. Bloedonderzoek, CT-scans en beenmergtesten zijn meestal vereist.

Nieuwer onderzoek heeft ook de bruikbaarheid van PET / CT-scans onderzocht om folliculair lymfoom te controleren, bijvoorbeeld wanneer de resultaten van een CT-scan onduidelijk zijn. In PET-CT wordt een radioactief label (18F-fluorodeoxyglucose) geïnjecteerd in de patiënt vóór de CT-scan en gebieden met actieve ziekte lichten op als ze de radioactieve glucose opnemen. Dit helpt actieve regio’s van kanker te onderscheiden van gebieden van littekenweefsel die op CT-scans lijken.

Stadia

Het stadium van folliculair lymfoom geeft aan in hoeverre de ziekte zich heeft verspreid en is belangrijk bij het kiezen van de beste behandelingen en bij het schatten van de prognose van de ziekte. Lymfoom verspreidt zich naar de lymfeklieren en naar andere organen in het lichaam, waaronder het beenmerg. Er zijn vier stadia van lymfoom, waaronder:

Stadium I – Er is maar één lymfeklier (of lymfestructuur) bij betrokken.
Fase II – Er zijn twee of meer lymfeklieren (of lymfestructuren), maar slechts aan één kant (boven of onder) van het diafragma.
Fase III – Lymfeklieren (of -structuren) aan beide zijden van het diafragma zijn hierbij betrokken.
Stadium IV – Het lymfoom is aanwezig in het beenmerg en / of in weefsels of organen anders dan lymfeklieren of lymfestructuren.

Naast een cijfer krijgen lymfomen ook een aanduiding A of B, waarbij A betekent dat er geen B-symptomen zijn en B de aanwezigheid van de B-symptomen van lymfoom aangeeft (hierboven vermeld onder de symptomen).

Voorspoed

Folliculair lymfoom is meestal een langzaam groeiende ziekte en blijft vaak lange tijd onopgemerkt in het lichaam voordat het wordt gediagnosticeerd. Omdat de symptomen subtiel zijn, wordt de ziekte vaak gevorderd voordat een diagnose wordt gesteld, waarbij de meeste personen worden gediagnosticeerd wanneer het lymfoom stadium III of IV is.

Zelfs in de meer gevorderde stadia van de ziekte is er meestal geen directe bedreiging voor het leven op het moment van diagnose. De ziekte heeft de neiging om een "verhardende en afnemende" loop te hebben, wat betekent dat het een aantal keren over verschillende jaren opflakkert en achteruitgaat. Hoewel geen van de behandelingen in vergevorderde stadia genezend is, overleven veel patiënten gedurende 8 tot 10 jaar of langer met behandeling.

Transformatie

Folliculair lymfoom ondergaat vaak een overgang van een smeulende ziekte naar een actief progressieve ziekte. Dit wordt transformatie genoemd. De transformatie kan in alle cellen voorkomen, of alleen in een bepaald deel van kanker. De aanwezigheid van B-symptomen verhoogt de kans dat de tumor in de nabije toekomst zal transformeren. Nadat een folliculair lymfoom "transformeert", wordt het vaak op dezelfde manier behandeld als een diffuus groot B-cellymfoom.

Oorzaken

We weten niet zeker waardoor lymfomen worden veroorzaakt, hoewel er enkele risicofactoren zijn die samenhangen met een verhoogd risico. Sommige risicofactoren die specifiek geassocieerd zijn met lymfoom en folliculair lymfoom (FL) zijn onder meer:

Een dieet met minder fruit en groenten
Minder lichaamsbeweging
Roken – In tegenstelling tot andere non-Hodgkin-lymfoom is het risico op FL verhoogd bij mensen die rook.
Alcoholinname – Alcoholgebruik kan het risico in beide richtingen beïnvloeden; kleine hoeveelheden wijn zijn geassocieerd met een iets lager risico en hogere dagelijkse hoeveelheden alcohol zijn geassocieerd met een verhoogd risico.
Leeftijd (zoals hierboven vermeld, FL neemt toe met de leeftijd)
Obesitas
Immunosuppressie
Blootstelling van het milieu aan pesticiden, industriële oplosmiddelen en koolwaterstoffen
Genetische gevoeligheid kan in sommige gevallen bijdragen.
In tegenstelling tot andere soorten non-Hodgkin-lymfoom, is FL niet gekoppeld aan Epstein-Barr-virusinfecties, H.pylori.
UV-lichtblootstelling is geassocieerd met een verlaagd risico. (Vitamine D kan een beschermende rol spelen tegen FL).

Behandeling

Er zijn verschillende behandelingsmogelijkheden beschikbaar voor folliculair lymfoom, met de beste keuzes die te maken hebben met het stadium van kanker, de agressiviteit (de graad), andere medische aandoeningen die u heeft, uw algemene gezondheid en welke behandelingen u in het verleden. Voor een ziekte in een vroeg stadium is bestraling alleen mogelijk alles wat nodig is. Bij een ziekte in een gevorderd stadium worden de onderstaande medicijnen vaak in combinatie gebruikt (zie onderstaande combinatietherapie). Opties kunnen zijn:

Wacht en bekijk – Als een folliculair lymfoom geen symptomen veroorzaakt, kan waakzaam wachten de "behandeling" van keuze zijn. Met waakzaam wachten wordt u nauwlettend gevolgd met examens en beeldvormende tests, zodat de behandeling kan worden gestart wanneer de kanker begint te vorderen. Dit kan beangstigend klinken, hoewel is gebleken dat het overlevingspercentage niet verandert wanneer deze benadering wordt gebruikt.

Bestralingstherapie – Voor stadium I folliculaire lymfomen kan bestralingstherapie de enige therapie zijn die nodig is en kan de ziekte genezen. Betrokken veldradiotherapie (IFRT) is vaak de gebruikte stralingsmethode. In tegenstelling tot uitgebreide veldbestralingstherapie, levert IFRT alleen straling op de aangetaste weefsels, waardoor gezond weefsel wordt gespaard. (Stralingstherapie brengt een risico van secundaire kankers met zich mee en dit vermindert dat risico.)

Chemotherapie – Chemotherapie wordt vaak gebruikt met goede reacties. Het wordt vaak gebruikt als onderdeel van een combinatietherapie (zie hieronder).

Gerichte therapie – Gerichte therapie maakt gebruik van medicatie die direct gericht is tegen kankercellen of de signaalroutes die betrokken zijn bij tumorgroei. Het monoklonale antilichaam Rituxan (rituximab) wordt vaak gebruikt (zie combinatietherapieën) samen met chemotherapie en heeft een significant verschil in overlevingspercentages gemaakt. Monoklonale antilichamen zoals rituximab zijn door de mens gemaakte antilichamen die zijn ontworpen om zich te hechten aan specifieke markers die aanwezig zijn op lymfoomcellen (CD-markers). Zowel rituximab als Gazyva (obinutuzumab) vallen de CD 20-tumormarker aan.

Treanda (bendamustine) blijkt ook de progressievrije overleving te verhogen, maar heeft een grotere incidentie van bijwerkingen. Gazyva (obinutuzumab) plus bendamustine kunnen werken voor diegenen die niet reageren op rituximab.

Radioimmunotherapie – Radioimmunotherapie is een behandeling waarbij een medicijn (meestal een monoklonaal antilichaam) wordt gecombineerd met stralingsdeeltjes waardoor het medicijn de straling precies aan kankercellen kan afleveren. Een voorbeeld is Zevalin (yttrium-90 ibritumomabtiuxetan).

Klinische onderzoeken – Veel geneesmiddelen en procedures worden momenteel bestudeerd in klinische studies, waaronder het immunotherapie-medicijn Keytruda (pembrolizumab), stamceltransplantaties en meer. Hier zijn enkele van de nieuwste ontdekkingen in onderzoek naar lymfomen.

Combinatietherapieën

Er zijn verschillende combinatietherapieën die zowel in het begin als bij folliculair lymfoom kunnen worden toegepast. Deze omvatten

R-Bendamustine (rituximab en bendamustine) – deze combinatie lijkt minder bijwerkingen te hebben (minder perifere neuropathie en haaruitval).
Treanda (bendamustine) alleen
Rituximab alleen
R-CHOP (rituximab, cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine en prednison)
R-CVP (rituximab, cyclofosfamide, vincristine en prednison)
Fludara (fludarabine) en rituximab
Zydelig (idelalisib ) met of zonder rituximab
Revlimid (lenalidomide) met of zonder rituximab

Onderhoudstherapie – Wanneer folliculair lymfoom reageert, kan gerichte therapie zoals rituximab gedurende enkele jaren worden voortgezet om de remissie te verlengen.

Bijwerkingen

De bijwerkingen van uw behandeling zullen afhangen van de specifieke behandeling die u krijgt. Bij gerichte therapie zoals rituximab is de meest voorkomende bijwerking allergische reacties tijdens rituximab-infusies. Andere bijwerkingen zijn mogelijk een laag aantal bloedcellen en een hoest- of loopneusafscheiding.

Prognose

Als folliculair lymfoom in de vroege stadia wordt gevonden, kan het mogelijk genezen worden met bestralingstherapie. Maar zelfs met de meer gevorderde stadia van de ziekte, kunnen mensen vaak vele jaren met behandeling overleven. Een hulpmiddel dat de Follicular Lymphoma International Prognostic Index of FLIPI wordt genoemd, wordt soms gebruikt om een idee te krijgen van uw specifieke prognose. Deze index houdt rekening met verschillende factoren en geeft een aantal dat de 10-jaarsoverleving van de ziekte schat.

Houd er rekening mee dat er veel verschillende factoren zijn die de prognose met kanker beïnvloeden, en soms leven mensen veel langer dan verwacht, of omgekeerd. We weten dat tabaksgebruik, obesitas en alcoholgebruik geassocieerd zijn met een slechtere overleving en daarom is een gezonde levensstijl erg belangrijk.

Coping

De behandeling van lymfoom verandert snel. Het is belangrijk om alles te weten wat je kunt over je kanker. Bekijk deze tips voor online onderzoek naar uw kanker. Studies vertellen ons dat mensen die zijn opgeleid over hun kanker zich niet alleen meer in controle en empowerment voelen, maar ook betere resultaten kunnen bereiken.

Vraag om hulp en laat anderen je helpen. Overweeg om betrokken te raken bij een steungroep en / of online lymfoom-ondersteuningsgemeenschap. Ongeacht hoe liefdevol je vrienden en familie zijn, het kan van onschatbare waarde zijn om met anderen te praten die voor dezelfde uitdagingen staan als jij.

Vergeet vooral niet dat er belangrijke vooruitgang wordt geboekt bij de behandeling van kankers zoals folliculair lymfoom. Wees je eigen advocaat als kankerpatiënt en leer over deze ontdekkingen. Er is veel hoop.

Caregiving

Als je je afvraagt wat je geliefde misschien doormaakt, wil je misschien weten wat kankerpatiënten hebben gezegd toen ze de vraag kregen: hoe is het om met kanker te leven? Folliculair lymfoom is, omdat het een langzaam groeiende kanker is, vaak vele jaren aanwezig. Met andere woorden, het is een marathon en geen sprint. Neem even de tijd om te leren hoe je voor jezelf kunt zorgen terwijl je om een geliefde met kanker geeft.