Het autonome zenuwstelsel controleert belangrijke lichaamsfuncties zoals hartslag en bloeddruk die ons in leven houden zonder dat we er ooit aan denken. Bijna elke medische stoornis kan op een of andere manier invloed hebben op het autonome zenuwstelsel, hoewel relatief weinig ziekten alleen het autonome zenuwstelsel aanvallen. Hieronder staan enkele van de meest voorkomende vormen van disfunctie van het autonome zenuwstelsel of dysautonomie:
Acute autonome verlamming
Acute autonome verlamming, voor het eerst beschreven in 1975, blijft uiterst zeldzaam maar dient als een goed voorbeeld van wat er gebeurt als alle autonome zenuwfuncties in gevaar worden gebracht . Symptomen komen op na een week of enkele weken met volledig verlies van de meeste autonome functies en omvatten droge ogen, orthostatische hypotensie, gebrek aan speekselvloed, impotentie, verminderde blaas- en darmfunctie en buikpijn en braken. Zowel parasympathische als sympathische vezels worden beïnvloed, hoewel andere zenuwen worden gespaard. Een lumbale punctie kan verhoogde proteïne in de liquor aantonen. De oorzaak wordt zelden gevonden, hoewel het waarschijnlijk een auto-immuunziekte is die vergelijkbaar is met het Guillain-Barre-syndroom. De beste behandeling is onduidelijk, hoewel sommige verbeteringen hebben gesuggereerd na plasma-uitwisseling of IVIG-toediening.
Idiopathische orthostatische hypotensie
Een zeldzame degeneratieve aandoening, idiopathische orthostatische hypotensie komt op in het midden tot het late leven en omvat laesies in de post-ganglionische sympathische neuronen, die voorkomen dat het hart versnelt wanneer dat nodig is.
Dit is zeer zeldzaam; een meer algemene centrale preganglionische dysautonomie omvat degeneratie van een deel van het ruggenmerg waardoor autonome zenuwvezels in de zijhoorn passeren. In beide gevallen begint de behandeling met niet-invasieve veranderingen in levensstijl, inclusief het dragen van drukkousen en het langzaam overschakelen van zitten naar staan.
Als dit onvoldoende is, kunnen medicijnen zoals midodrine of florinef noodzakelijk zijn.
Secundaire orthostatische hypotensie
In deze zeer veel voorkomende vorm van dysautonomie heeft een perifere neuropathie, zoals die bij diabetes wordt aangetroffen, ook invloed op het perifere autonome zenuwstelsel. Er is een groot aantal andere oorzaken, waaronder zwaar alcoholgebruik, voedingstekorten of toxische blootstelling.
De dysautonomia die gepaard gaat met diabetische neuropathie komt bijzonder vaak voor en kan zich presenteren met impotentie, diarree en obstipatie, naast orthostatische hypotensie. Deze symptomen kunnen al dan niet zo ernstig zijn als de begeleidende sensorische veranderingen veroorzaakt door de diabetische perifere neuropathie. Het is ook belangrijk op te merken dat deze perifere neuropathieën soms de diagnose diabetes voorafgaan en dat sommige laboratoriumtests die worden gebruikt om diabetes te diagnosticeren, zoals het hemoglobine A1c-niveau, nog steeds binnen normaal bereik kunnen zijn. Met andere woorden, de perifere zenuwen kunnen gevoeliger zijn dan de diagnostische tests die door artsen worden gebruikt om diabetes te detecteren.
Andere vormen van perifere neuropathie, zoals die veroorzaakt door amyloïdose, hebben nog sterkere dysautonomieën. De overgeërfde neuropathie veroorzaakt door de ziekte van Fabry (alfa-galactosidasedeficiëntie) kan ook een uitgesproken dysautonomie veroorzaken.
Riley-dagsyndroom
Terwijl ongeveer een kwart van de 65-plussers een soort van dysautonomie heeft, zoals blijkt uit orthostatische hypotensie, is dysautonomie veel zeldzamer bij zeer jonge kinderen. Een uitzondering vormt de overgeërfde dysautonomie, Riley-Day-syndroom.
Riley-Day-syndroom wordt overgeërfd op een autosomaal recessieve manier, wat betekent dat de ouders mogelijk niet worden beïnvloed, hoewel het kind de ziekte heeft. Symptomen zijn posturale hypotensie, labiele bloeddruk, slechte temperatuurregulatie, hyperhidrose, cyclisch braken, emotionele labiliteit en afgenomen pijngevoeligheid. Deze symptomen worden waarschijnlijk veroorzaakt door het falen van normale cellulaire migratie tijdens de ontwikkeling.
Trauma en het autonome zenuwstelsel
De sympathische zenuwen lopen door het ruggenmerg in zogenaamde intermediaire kolomkolommen. Als deze kolommen worden onderbroken als gevolg van trauma met hypotensie, kan verlies van zweten, blaasverlamming en gastro-intestinale immotiliteit het gevolg zijn; dit staat bekend als spinale shock. Het geven van naloxon lijkt enkele van de symptomen te verlichten: sympathische en parasympathische functies zullen na een tijdje terugkeren, maar ze zullen niet langer onder controle van hogere structuren zijn. Als de bloeddruk bijvoorbeeld daalt, zullen de perifere bloedvaten zich niet vernauwen, omdat dit afhankelijk is van communicatie tussen de medulla in de hersenstam en de rest van het lichaam via het ruggenmerg. Andere reflexen blijven echter intact. Als de huid bijvoorbeeld op de arm wordt geknepen, zullen de bloedvaten in die arm vernauwen, wat resulteert in verhoogde druk in die ledemaat.
Mensen die tetraplegisch zijn als gevolg van een dwarslaesie, kunnen ook last hebben van zogenaamde autonome dysreflexie. De bloeddruk stijgt, de hartslag vertraagt en delen onder de laesie kunnen overmatig rood worden en transpireren, naast been-spasmen en onvrijwillig ledigen van de blaas. Autonome dysreflexie kan levensbedreigend zijn als het niet onmiddellijk wordt behandeld.
Ernstige letsels aan het hoofd of hersenbloedingen kunnen ook bijniercatecholamines afgeven en de sympathische tonus verhogen. Soms kunnen massa’s op de hersenstam drukken, wat leidt tot intense hypertensie, onregelmatige ademhaling en hartvertraging in wat bekend staat als de Cushing-respons, een grimmige indicator van verhoogde intracraniale druk.
Dysautonomie door drugs en toxines
Spinale shock is vergelijkbaar met andere autonome crises die ‘sympathieke stormen’ worden genoemd en die mogelijk worden veroorzaakt door het gebruik van bepaalde medicijnen, zoals cocaïne. Veel voorgeschreven medicijnen werken door te werken op het autonome zenuwstelsel, en hetzelfde geldt helaas voor veel gifstoffen. Organofosfaatinsecticiden en sarin veroorzaken bijvoorbeeld parasympathische overactiviteit.
Andere dysautonomieën
Hyperhydrose is een minder levensbedreigende, maar nog steeds mogelijk in verlegenheid brengende dysautonomie die resulteert in een onterecht zware transpiratie. Anhydrosis daarentegen resulteert in te weinig zweten, wat gevaarlijk kan zijn als het tot oververhitting leidt.
Het fenomeen van Raynaud veroorzaakt een verminderde doorbloeding van de vingers in de kou en wordt vaak geassocieerd met perifere neuropathie of een bindweefselaandoening zoals sclerodermie.
Blaasdisfunctie komt vaak voor en kan het gevolg zijn van veel verschillende soorten problemen, waaronder dysautonomieën. De innervatie van de blaas is complex en de ogenschijnlijk simpele handeling van urineren is in feite afhankelijk van een nauwe samenwerking tussen vrijwillige, sympatische en parasympathische zenuwfuncties. Misschien omdat de juiste blaasfunctie afhankelijk is van zoveel verschillende componenten, is het niet verrassend dat problemen vaak voorkomen en kan het incontinentie of retentie van urine omvatten.
Het is onmogelijk om alle facetten van dysautonomia in één artikel te behandelen. In aanvulling op wat we hebben behandeld, kunnen soms alleen lichaamsdelen, zoals een oog (zoals bij het Horner-syndroom) of ledematen (zoals in reflex-sympathische dystrofie) worden beïnvloed. Dit artikel kan dienen als een algemene introductie en aansporen tot verder lezen voor degenen die meer informatie willen.
